囊性纤维病一般怎样治疗

Question

囊性纤维病一般怎样治疗

Answer 1

囊性纤维病可通过气道清理、药物治疗、营养支持和肺移植等方式治疗。囊性纤维病是一种遗传性疾病，主要影响呼吸系统和消化系统。

1、气道清理：

通过物理疗法如胸部叩击、体位引流帮助清除气道黏液，减少肺部感染风险，可配合使用乙酰半胱氨酸等黏液溶解剂。

2、药物治疗：

使用支气管扩张剂如沙丁胺醇改善通气，抗生素如妥布霉素控制感染，胰酶替代剂如胰脂肪酶帮助消化吸收。

3、营养支持：

需高热量高蛋白饮食配合维生素补充，严重营养不良者需肠内或肠外营养支持，定期监测生长发育指标。

4、肺移植：

终末期肺功能衰竭患者可考虑双肺移植，术后需终身使用免疫抑制剂如他克莫司预防排斥反应。

患者需定期进行肺功能监测和营养评估，保持适度运动增强呼吸肌力，严格遵医嘱用药并预防交叉感染。