poems综合征的症状

Question

poems综合征的症状

Answer 1

POEMS综合征的症状主要表现为多发性神经病变、器官肿大、内分泌病变、单克隆球蛋白血症和皮肤改变，早期可能出现肢体麻木无力，进展期可伴有肝脾肿大和内分泌紊乱，终末期可能出现严重水肿和心功能不全。

1、早期表现

患者常以对称性肢体远端感觉异常为首发症状，如手套袜套样麻木刺痛，伴随肌无力症状，肌电图检查可发现周围神经传导速度减慢。

2、进展期表现

出现肝脾淋巴结肿大，内分泌异常表现为糖尿病、甲状腺功能减退，实验室检查可见单克隆免疫球蛋白升高，骨髓穿刺可见浆细胞异常增生。

3、终末期表现

全身凹陷性水肿明显，可能合并胸腔积液、腹水，心脏超声显示心室壁增厚，部分患者出现肺动脉高压和右心衰竭。

4、皮肤改变

特征性表现为皮肤增厚色素沉着，四肢远端可见多毛症，指甲变白呈杵状指改变，皮肤活检可见血管周围炎性细胞浸润。

建议出现不明原因周围神经病变合并多系统异常时及时至神经内科或血液科就诊，完善免疫固定电泳和骨髓检查，日常需注意肢体保暖避免外伤。