小儿哮喘性肌萎缩综合征怎么治疗

Question

小儿哮喘性肌萎缩综合征怎么治疗

Answer 1

小儿哮喘性肌萎缩综合征可通过药物治疗、呼吸支持、营养干预、康复训练等方式治疗。该病通常由基因突变、神经肌肉传导障碍、慢性缺氧、代谢异常等原因引起。

1、药物治疗：

糖皮质激素可减轻气道炎症，常用布地奈德、泼尼松龙；支气管扩张剂如沙丁胺醇可缓解喘息；免疫调节剂环孢素可能改善肌萎缩症状。用药需严格遵医嘱调整剂量。

2、呼吸支持：

夜间无创通气可改善低氧血症，急性发作期可能需要气管插管。家长需定期监测血氧饱和度，及时清理呼吸道分泌物。

3、营养干预：

高蛋白饮食配合支链氨基酸补充有助于维持肌肉功能，必要时采用鼻饲喂养。建议家长记录每日摄入量，避免营养不良加重肌无力。

4、康复训练：

物理治疗包括被动关节活动、低频电刺激等，可延缓肌肉萎缩。运动强度须由康复师评估，家长应每日协助完成训练计划。

定期复查肺功能与肌力评估，避免呼吸道感染诱发急性加重。保持环境温湿度适宜，减少尘螨等过敏原接触。