间质性肺病的最佳治疗需个体化综合干预，核心目标是延缓肺纤维化进展、改善症状。常用方法包括药物治疗（如吡非尼酮、尼达尼布）、氧疗、肺康复训练及必要时肺移植。

1. 药物治疗是延缓疾病进展的关键。吡非尼酮通过抑制纤维化相关细胞因子发挥作用，需持续服用6个月以上评估疗效。尼达尼布可阻断多种促纤维化通路，常见副作用为腹泻需对症处理。糖皮质激素如泼尼松适用于炎症活跃期，但需监测骨质疏松风险。

2. 氧疗能显著改善生活质量。静息状态下血氧饱和度≤88％时建议长期氧疗，每日使用≥15小时效果更佳。便携式制氧机适合活动时使用，夜间建议搭配湿化装置。定期进行动脉血气分析可调整氧流量参数。

3. 肺康复计划包含三部分：呼吸肌训练采用腹式呼吸法，每日2次每次10分钟；有氧运动选择游泳或骑自行车，每周3次；营养支持需保证每日1.2g/kg蛋白质摄入，适当补充维生素D。

4. 终末期患者考虑肺移植。单肺移植适用于65岁以下患者，双肺移植对严重病例更有效，术后需终身服用免疫抑制剂。术前需评估心肺功能，术后3个月内每周随访监测排斥反应。

间质性肺病治疗需根据疾病分期选择方案，早期以药物控制为主，中期联合氧疗和康复训练，终末期考虑器官移植。患者每3个月需复查高分辨率CT和肺功能，戒烟和预防感染是基础措施。接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗可降低急性加重风险，保持环境湿度40％-60％有助于气道保护。

间质性肺病严重程度因人而异，部分类型可控制存活10年以上，早诊早治是关键。治疗方案包括药物控制、氧疗支持及肺康复训练，晚期需考虑肺移植。

1. 疾病严重程度评估

间质性肺病包含200多种类型，特发性肺纤维化最严重，确诊后中位生存期3-5年。结缔组织病相关类型预后较好，系统性硬化症相关患者5年生存率超过70％。疾病分期通过肺功能检测（如DLCO弥散能力）、高分辨率CT和6分钟步行测试综合判断。急性加重期患者3个月死亡率高达50％。

2. 现代医学治疗方案

抗纤维化药物吡非尼酮可降低特发性肺纤维化患者32％的死亡率，尼达尼布减缓肺功能年下降率达50％。糖皮质激素联合免疫抑制剂适用于结节病等炎症型，常用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤。终末期患者需长期氧疗维持血氧饱和度＞90％，每日使用时间超过15小时可延长生存期。肺移植5年存活率约55％，适合65岁以下无其他器官衰竭者。

3. 日常管理要点

呼吸康复计划包含膈肌训练（腹式呼吸每日3组，每组10分钟）和上肢耐力训练（弹力带练习每周5次）。营养支持需保证每日35kcal/kg热量摄入，蛋白质需求达1.5g/kg体重。预防感染要接种肺炎球菌疫苗和年度流感疫苗，避免接触鸽粪等环境致敏原。居家监测应配备指脉氧仪，静息状态下血氧低于88％需及时就医。

间质性肺病管理需要呼吸科、康复科和营养科多学科协作。患者每3个月需复查肺功能和CT，及时调整治疗方案。保持环境湿度40％-60％可减轻呼吸道刺激，戒烟是改善预后的必要条件。参加病友互助组织能提升治疗依从性，临床实验为新药使用提供机会。