硬皮病是皮肤病吗

Question

硬皮病是皮肤病吗

Answer 1

硬皮病不仅是皮肤病，更属于自身免疫性疾病，主要累及皮肤、血管及内脏器官，临床分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两类。

1、疾病本质

硬皮病以胶原纤维异常增生为特征，皮肤硬化仅为表象，常伴随雷诺现象、肺纤维化等全身症状。

2、皮肤表现

早期出现手指肿胀紧绷，逐渐发展为面部及肢体皮肤硬化，晚期可导致面具脸和关节活动受限。

3、系统损害

约80％患者存在内脏受累，常见食管蠕动减弱、间质性肺病，严重者可出现肺动脉高压和肾危象。

4、治疗原则

需采用免疫抑制剂控制进展，常用环磷酰胺、甲氨蝶呤，配合血管扩张剂改善微循环，严重病例需生物制剂干预。

患者应避免寒冷刺激，定期监测心肺功能，皮肤护理需使用温和保湿剂，出现呼吸困难或血压升高须立即就医。