血友病人能活多久

Question

血友病人能活多久

Answer 1

血友病患者生存期主要与疾病分型、治疗依从性、并发症管理等因素有关，规范治疗下多数患者可接近正常寿命。

1、疾病分型：

轻型血友病凝血因子活性为5％-40％，日常生活影响较小；重型患者因子活性低于1％，需终身替代治疗。

2、治疗干预：

定期输注凝血因子浓缩剂可预防出血，重组人凝血因子VIII/IX制剂能显著降低致残率，配合止血药物氨甲环酸使用。

3、并发症防控：

关节反复出血会导致血友病性关节炎，需进行关节保护训练；抑制物产生是治疗难点，需采用免疫耐受诱导方案。

4、综合管理：

建立血友病诊疗中心随访体系，避免剧烈运动和外伤，接种乙肝疫苗预防血源性感染。

建议患者每3个月检测凝血功能，保持适度游泳等低冲击运动，日常使用软毛牙刷避免牙龈出血。