什么是小儿血小板无力症

Question

什么是小儿血小板无力症

Answer 1

小儿血小板无力症是一种遗传性出血性疾病，主要表现为血小板功能异常导致的出血倾向，常见症状有皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。

1、遗传因素

小儿血小板无力症主要由基因突变引起，属于常染色体隐性遗传病。家长需注意家族遗传史，建议进行基因检测确诊。治疗需在医生指导下使用血小板输注、氨甲环酸等药物。

2、血小板异常

患者血小板膜糖蛋白缺陷导致聚集功能受损，可能出现伤口出血不止等症状。家长需避免孩子剧烈运动，防止外伤。治疗可选用去氨加压素、重组凝血因子等药物。

3、出血表现

患儿常见自发性黏膜出血，如反复鼻出血、牙龈出血等。家长需密切观察出血情况，及时就医。治疗包括局部止血、抗纤溶药物如氨基己酸等。

4、并发症风险

严重出血可能导致贫血或颅内出血等危险情况。家长需定期带孩子复查血常规，必要时可考虑骨髓移植等方案。

患儿应避免剧烈运动和外伤，保持口腔卫生，饮食宜选择软质易消化食物，定期随访血液科评估病情。