前列环素是血管内皮花生四烯酸的产物，它通过刺激环磷酸腺苷的生成引起肺血管平滑肌舒张并抑制平滑肌的生长，还具有强大的抗血小板聚集作用。临床上使用的有静脉用药，前列环素类似物包括皮下注射等。内皮素具有收缩血管、刺激血管平滑肌细胞增殖和纤维化的作用，ETA受体激活引起血管持续收缩和血管平滑肌细胞增殖，ETB受体激活后调节血管内皮素的清除和诱导内皮细胞产生一氧化氮和前列环素PAH患者血浆和肺组织中ET一1的表达、产生和浓度与其疾病的严重程度具有相关性。因此，内皮素受体拮抗剂能够通过以上机制治疗PAH，其代表药物有波生坦和西他生坦等。患者朋友们在选择药物治疗的时候，一定要在医生的帮助下服用药物，并且根据自己的病情发展，适量的调整药量，以达到早日恢复身体健康的目的。