一般认为肺动静脉瘘是因胚胎发育时肺动脉支和静脉丛间的血管间隔形成发育障碍，使毛细血管发育不全或退化，肺动脉支直接与肺静脉支相通，从而形成动静脉短路。肺动静脉瘘的患者早期常常处于隐匿状态，待病变进展，心外分流增加，则出现一系列的分流、低氧所致的症状。如气促、头晕、心悸和发绀等等，其可能引起咯血、胸内大出血及脑栓塞等严重并发症，分流量大于20％甚至可出现心力衰竭。临床上有30％到56％发生异位栓塞或脑血管意外，5％到14％发生脑脓肿。因此对于肺动静脉瘘患者确诊后应尽早治疗，治疗的目的是改善其缺氧症状，预防脑栓塞、咯血、胸腔内出血等严重并发症。