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小儿脊髓性肌萎缩的危害有哪些

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谢江强 副主任医师
瑞安市妇幼保健院
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小儿脊髓性肌萎缩是什么原因引起的?
脊髓性肌萎缩即进行性脊髓性肌萎缩症,脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,临床并不少见。依据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型,即婴儿型、少年型及中间型。家长应密切关注孩子的病情,保证患儿休息。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

小儿脊髓性肌萎缩是什么引起的?
小儿脊髓性肌萎缩是一种先天性疾病,是由于遗传因素和基因突变引起,症状包括四肢肌无力和全身肌肉萎缩。小儿脊髓性肌萎缩是一种遗传病,具有家族聚集性,家族中存在有基因缺陷,基因缺陷遗传给小儿,在小儿身上体现出来。所以,有家族史的妇女怀孕时要做产前检查,避免近亲婚育,以免传给下一代。另外,小儿的自身基因因母亲怀孕时因辐射,不良饮食史或者不良用药史等导致了基因突变,造成神经系统内调控运动的组织异常,也可能引发此病。
小儿脊髓性肌萎缩的初期症状有哪些?
脊髓性肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病,可由多种基因突变引起,但一般特指由于运动神经元存活基因突变,所导致的常染色体隐性遗传病。小儿出生后6个月内起病,出现迅速发展的进行性、对称性四肢无力,最大运动能力不能达到独坐,平躺时下肢呈蛙腿样姿势,表情及眼球运动正常,舌肌束颤,口咽部肌群无力,导致哭声低弱、吸吮无力、咽反射减弱,易发生误吸。由于肋间肌受累比膈肌更重,导致矛盾呼吸,胸廓呈现特征性钟形畸形,定期物理治疗,正确使用支具或矫形器、规律运动训练等是目前干预、延缓疾病进展的主要手段。
赖柏铨

住院医师 宝安区中心医院 中医科

小儿脊髓性肌萎缩会出现神志不清的情况吗?
小儿脊髓性肌萎缩又称进行性脊髓性肌萎缩症、脊肌萎缩症,它是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性,导致肌无力、肌萎缩的疾病。常见病因是常染色体隐性遗传,最主要的表现为进行性、对称性、肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩,所以,不会出现神志不清的症状。本病无特效治疗,主要为对症支持疗法。口服B族维生素,心理治疗尤其重要,适度运动能保护关节的活动度和防止挛缩以外,预防或治疗本病的各种并发症。注意口腔及皮肤护理,防止褥疮及肺部并发症。进行医疗体育、理疗、推拿和按摩,增强运动功能,防止肌肉、关节挛缩。
刘妍妍

住院医师 河北省中医院 内科

小儿脊髓性肌萎缩症护理措施有哪些注意事项?
小儿脊髓性肌萎缩症一种由于脊髓组织异常,而引起的肌肉萎缩性疾病,此病主要跟遗传和基因突变有关。患病小儿主要表现出手脚或全身肌肉无力,孩子翻身、爬、坐、行走等动作受到影响。孩子会出现吃奶困难,甚至影响到呼吸肌后出现呼吸困难、嘴唇发紫、缺氧等症状。由于此病的病因和受累部位,患儿往往会出现严重并发症。在平时要做好护理工作,要严格遵医嘱服用药物,定期复查。适当的做一些运动,要多吃富含维生素B族和纤维素的绿色蔬菜水果,防止便秘,营养肌肉神经。
高军克

住院医师 医院新华医院 内科

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