肝淀粉样变性有什么后遗症?
淀粉样变性为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病。淀粉样物质可沉积于局部或全身，主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织。肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分。肝淀粉样变性常常有继发性感染、心肾功能衰竭和肝硬化腹水等。本病预后较差，自然病程1～5年，原发性淀粉样变性患者的平均生存期为2年。生存期的长短取决于伴发何种并发症，晚期多死于心功能不全或多器官功能衰竭。
肝淀粉样变性患者可以做肝移植吗?
淀粉样变性又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病。淀粉样物质可沉积于局部或全身，主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织。肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分，本病预后较差，自然病程1～5年，原发性淀粉样变性患者的平均生存期为2年。生存期的长短取决于伴何种并发症，晚期多死于心功能不全或多脏器功能衰竭。就肝脏淀粉样变性而言，如肝功能有损害，应住院保肝对症治疗，该病的治疗需要使用激素。目前如果肝功能受损严重，肝病已经到了终末期，可以考虑肝移植，肝移植是治疗终末期肝病最好的办法。
肝淀粉样变性是怎么引起的?
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病，组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性，也称淀粉样物质沉着症。淀粉样变性为大量的各种可溶性纤维蛋白(淀粉样)组织而损伤正常的组织功能。肝脏的淀粉样变性的病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。各种类型的肝炎、肝硬化、脂肪肝、肝癌等肝脏本身的病变，以及类风湿关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病，均可能是肝脏淀粉样变性的病因。
肝淀粉样变性患者怀孕小孩会不会遗传?
淀粉样变性又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病。淀粉样物质可沉积于局部或全身，主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织。肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分，继发性、全身性淀粉样变性95％以上有肝脏受累，常表现为肝大、上腹胀满、纳差，少数可表现为严重肝大，甚至肝重量可达7kg以上。但肝功能损害均较轻微，偶有门静脉高压而表现为食管、胃底静脉曲张和腹水等，极少数可有黄疸。淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，肝脏淀粉样变性是否会有遗传性的倾向，目前还没有大宗样本可以说明，建议及时的检查，注意饮食，减少高胆固醇食物的摄入，注意休息，避免劳累，定期复查。肝淀粉样变性患者怀孕会增大肝脏的负担，建议不要怀孕，先治疗肝淀粉样变性疾病。
肝淀粉样变性发病表现?
淀粉样变性临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位，沉积量和所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。继发性，全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为肝大，上腹胀满，纳差，少数可表现为严重肝大，肝重量可达7kg以上，但肝功能损害均较轻微，偶有门静脉高压而表现为食管，胃底静脉曲张和腹水等，极少数可有黄疸。患者应及时到正规医院的消化内科就诊。
朱欣佚
副主任医师
东南大学附属中大医院
普通内科