肾胚胎瘤最常见的临床症状是腹部肿物或者腹大。肿物位于上腹部季肋部一侧、表面光滑、实质性，较固定。大者可以超越腹中线。早期不伴有其他症状，常常在婴儿更衣或许洗浴时被家长或幼保人员偶尔发现。肿瘤迅速增大时可有腹部不适、烦躁不安、气促等表现，甚至出现类似急腹症表现。还可出现血尿、腹痛、发热、高血压、贫血等症状。疼痛可因局部浸润、肿瘤出血和坏死、肿瘤压迫周围组织脏器等引起。个别因病理性肾破裂而出现急性腹痛。血尿因肿瘤浸润肾盂、肾盏而发生。约10％到15％患儿有肉眼血尿。25％患儿有镜下血尿。有60％患儿因肾动脉受压导致肾素升高而出现不同程度高血压。低热也是常见症状,由于肿瘤释放的蛋白质所致。提示肿瘤进展较快。贫血多因肿瘤内出血的关系。肿瘤晚期可出现恶病质。