我想知道,希特林缺陷病的症状是怎样的呢?希望医生回复一下。?
希特林缺陷病目前主要发生在1岁以上、14岁以前的小孩,表现为生长发育落后、血脂异常、偏食。许多citrin缺陷病患者都有明显的偏食。这种偏食常常是难以纠正的低碳水化合物和高蛋白质、高脂肪饮食倾向——不喜欢米饭和面包等食品,喜欢鱼、肉、蛋类等食品。另外,作为一种载体蛋白,Citrin在糖有氧分解、糖异生、尿素循环以及蛋白质和核苷酸的合成过程中有重要作用,因此,Citrin缺陷可能导致复杂多样的代谢紊乱,如低血糖、高乳酸、高氨血症、低蛋白血症、高脂血症和半乳糖血症等。已经报道的有成人发病瓜氨酸血症Ⅱ型(CTLN2)、新生儿胆内胆汁淤积症(NICCD)、生长发育落后和血脂异常(FTTDCD)这三种临床表型。CTLN2主要在11岁以上儿童或成人期发病,主要表现为反复发作的高氨血症和相关神经精神症状,预后大多不良,治疗方面往往需要肝脏移植。NICCD是以肝大、黄疸和肝功能异常为主要临床表现的遗传代谢病,主要在新生儿或婴儿期发病。NICCD患儿大部分预后良好,只有个别患儿病情严重不得不接受肝脏移植。希特林缺陷导致的生长发育落后和高脂血症(FTTDCD),
未满4岁的小朋友贫血吃什么好?盼回复!?
小孩贫血吃什么好,贫血的孩子食欲会受到影响,建议你首先用铁剂来纠正宝宝的贫血,目前最常用的铁剂是铁之缘片,是针对小孩肠胃吸收的铁剂,效果很好,然后为宝宝制定合理的饮食安排进行食补。因此,这是孩子最需要铁的时期,如果没有及时为孩子添加含铁的辅食,或添加得量太少,都会使孩子因为缺铁而患上缺铁性贫血。小孩贫血吃什么平时多吃猪肝瘦肉,蛋黄、黑木耳,豆类等含铁食物,铁剂食补同时补充微量元素铁,小孩贫血一个月后就会改善了
朱欣佚
副主任医师
东南大学附属中大医院
普通内科
盼回复!宝宝排便后肛门有一圈血迹是怎么回事呢??
“排便后肛门周围出现血迹,宝宝有痛苦表情”应是便秘引发肛裂所致。1、先解决便秘。首先考虑纤维素摄入充足?坚持母乳喂养(母乳中富含可溶性纤维素——低聚糖);辅食中添加适量青菜(不能加工过细);也可考虑口服乳果糖等纤维素药物。2、肛门局部可用黄连素水热敷,再涂抗生素软膏。
怎样的教育才是正面的教育?求回复!?
正面管教是以个体心理学先驱阿尔弗雷德·阿德勒和鲁道夫·德雷克斯的“个体心理学”为基础,给到家庭和学校里的教育者用既不惩罚也不骄纵的方式教导孩子,取而代之用和善而坚定的信念、鼓励和赞美的方式陪伴孩子成长。孩子时时刻刻都在做着他们的成长决定,而这个决定常常基于他当下的感觉,感觉影响孩子的信念,进而影响孩子的行为、习惯,乃至命运。任何一个行为不当的孩子,都是一个感觉不好和信心不足的孩子。所以,要处理好家庭各种关系,家长体察感情、学习沟通、发现孩子是至关重要的。