什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症?
阵发性睡眠性血红蛋白尿症PNH是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病，主要表现为夜间或清晨出现血红蛋白尿。治疗包括使用补体抑制剂、免疫抑制剂和骨髓移植。PNH的病因与PIGA基因突变有关，导致红细胞膜上缺乏保护性蛋白，易被补体系统破坏。1. PNH的发病机制与PIGA基因突变密切相关，该基因突变导致红细胞膜上缺乏CD55和CD59等保护性蛋白，使红细胞对补体系统的攻击更为敏感。2. 环境因素如感染、药物或化学物质暴露可能诱发或加重PNH症状，但具体机制尚不明确。3. 生理因素如免疫系统异常也可能参与PNH的发病过程，患者常伴有免疫系统功能紊乱。4. 外伤或手术可能诱发PNH的急性发作，尤其是在补体系统被激活的情况下。5. PNH的病理过程从轻到重，早期可能仅表现为轻度贫血，后期可能出现严重溶血、血栓形成和骨髓衰竭。治疗方面，1. 补体抑制剂如依库珠单抗是PNH的一线治疗药物，可有效抑制补体系统的激活，减少溶血发作。2. 免疫抑制剂如环孢素和他克莫司可用于控制免疫系统异常，减少对红细胞的攻击。3. 骨髓移植是根治PNH的唯一方法，适用于年轻且病情严重的患者，但存在较高的风险和并发症。4. 饮食上建议增加富含铁和维生素B12的食物，如红肉、鸡蛋和绿叶蔬菜，以改善贫血症状。5. 适度运动如散步和瑜伽有助于提高身体免疫力，但应避免剧烈运动以免诱发溶血。阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种复杂的疾病，早期诊断和综合治疗对改善患者预后至关重要，患者应定期随访并遵循医生的治疗建议。
心房颤动是什么症状?
心房颤动的症状包括心悸、气短、胸痛、疲劳和头晕，严重时可能导致中风或心力衰竭。治疗包括药物治疗、电复律和导管消融术，同时需控制高血压、糖尿病等基础疾病。
1、心悸是心房颤动最常见的症状，患者会感到心跳不规则或过快，可能伴有心慌感。这种情况通常是由于心房电活动紊乱导致心室收缩不规律。建议患者及时就医，医生可能会开具β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂等药物来帮助控制心率。
2、气短和胸痛也是心房颤动的常见表现，尤其是在活动或情绪激动时更为明显。这是由于心房颤动导致心脏泵血效率下降，身体各部位供氧不足。患者应避免剧烈运动，保持情绪稳定，必要时可使用抗凝药物预防血栓形成。
3、疲劳和头晕可能与心房颤动导致的心输出量减少有关，患者会感到全身乏力，甚至出现晕厥。建议患者保持充足的休息，避免过度劳累，同时定期监测血压和心率，必要时进行心电图检查。
4、心房颤动如果长期未得到有效控制，可能增加中风和心力衰竭的风险。这是因为心房颤动容易导致心房内血栓形成，血栓脱落可能堵塞脑血管。患者应遵医嘱服用抗凝药物，如华法林或新型口服抗凝药，同时定期进行心脏超声检查。
心房颤动的治疗需要综合考虑患者的症状和基础疾病，通过药物、手术和生活方式调整等多方面干预，才能有效控制病情，减少并发症的发生。患者应定期随访，及时调整治疗方案，确保心脏健康。
朱欣佚
副主任医师
东南大学附属中大医院
普通内科
夜间阵发性呼吸困难是由什么引起的?
夜间阵发性呼吸困难需要及时就医，常见原因包括心力衰竭、哮喘、慢性阻塞性肺疾病等，治疗需针对病因进行药物或生活方式干预。心力衰竭患者可能因平卧时回心血量增加导致肺淤血，哮喘患者则可能因夜间气道痉挛加重，慢性阻塞性肺疾病患者可能因夜间分泌物积聚而呼吸困难。
1、心力衰竭是夜间阵发性呼吸困难的常见原因。患者平卧时，下肢和腹腔的血液回流增加，心脏负担加重，导致肺淤血和呼吸困难。治疗包括使用利尿剂如呋塞米减轻液体潴留，血管扩张剂如硝酸甘油降低心脏负荷，以及强心药物如地高辛增强心脏收缩力。生活方式上建议限制盐分摄入，控制体重，避免过度劳累。
2、哮喘患者在夜间可能因气道炎症和痉挛加重而出现呼吸困难。夜间气温下降、空气干燥或过敏原暴露可能诱发症状。治疗包括使用吸入性糖皮质激素如布地奈德控制炎症，长效β2受体激动剂如沙美特罗缓解气道痉挛，以及白三烯调节剂如孟鲁司特减少炎症介质释放。建议保持卧室空气湿润，避免接触过敏原，定期清洁床上用品。
3、慢性阻塞性肺疾病患者夜间呼吸困难可能与分泌物积聚和气道阻塞有关。夜间平卧时，分泌物更容易滞留，导致气道狭窄和呼吸困难。治疗包括使用支气管扩张剂如噻托溴铵改善气道通畅性，吸入性糖皮质激素如氟替卡松控制炎症，以及祛痰药如氨溴索促进分泌物排出。建议戒烟，进行呼吸训练，保持室内空气流通。
夜间阵发性呼吸困难可能提示严重疾病，需及时就医明确诊断并采取针对性治疗。通过药物治疗和生活方式调整，可以有效缓解症状，改善生活质量。患者应定期随访，监测病情变化，必要时调整治疗方案。
心房颤动是怎么回事,如何治疗?
心房颤动是一种常见的心律失常，治疗包括药物控制、电复律和手术干预，其发生与心脏结构异常、高血压、甲状腺功能亢进等因素有关。心房颤动是由于心脏电活动异常导致心房快速而不规则地收缩，常见原因包括心脏瓣膜病、高血压、冠心病、甲状腺功能亢进等。长期心房颤动可能增加中风和心力衰竭的风险，需及时干预。
1、药物治疗是心房颤动的首选方法，常用药物包括抗心律失常药如胺碘酮、普罗帕酮，抗凝药如华法林、利伐沙班，以及控制心率的药物如β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂。抗心律失常药可帮助恢复和维持正常心律，抗凝药则用于预防血栓形成和中风，控制心率药物可减轻症状。
2、电复律是通过电击恢复心脏正常节律的方法，适用于药物无效或症状严重的患者。电复律通常在镇静或麻醉下进行，通过电极板向心脏传递电击，使心脏恢复窦性心律。电复律后需继续使用抗心律失常药和抗凝药以维持效果。
3、手术干预包括导管消融和外科迷宫手术，适用于药物和电复律无效的患者。导管消融通过导管将射频能量传递到心脏特定部位，破坏异常电活动的起源点，恢复正常心律。外科迷宫手术通过在心房上制造一系列切口，阻断异常电传导路径，适用于合并其他心脏疾病的患者。
4、生活方式调整对心房颤动的管理至关重要，包括控制体重、戒烟限酒、减少咖啡因摄入、保持适度运动等。肥胖和吸烟会增加心房颤动的风险，适度运动如散步、游泳有助于改善心血管健康，减少心房颤动的发作频率和严重程度。
心房颤动的治疗需根据患者的具体情况制定个性化方案，药物治疗、电复律和手术干预是主要手段，同时结合生活方式调整可有效控制病情，降低并发症风险。患者应定期随访，监测心律和药物效果，及时调整治疗方案，以维持心脏健康和生活质量。
朱欣佚
副主任医师
东南大学附属中大医院
普通内科
心房颤动导管消融治疗费用?
心房颤动导管消融治疗费用通常在5万至15万元之间，具体费用因医院等级、地区差异、手术复杂程度及术后护理等因素而有所不同。导管消融术是一种通过射频能量或冷冻技术破坏异常电信号传导路径，从而恢复心脏正常节律的治疗方法。费用主要包括术前检查、手术费用、麻醉费用、术后监护及药物费用等。术前检查包括心电图、心脏超声、血液检查等，费用约2000至5000元。手术费用因技术难度和医生经验而异，通常在3万至10万元之间。麻醉费用约3000至5000元，术后监护及药物费用约5000至1万元。不同医院和地区的收费标准存在差异，建议患者在选择医院时综合考虑医院资质、医生经验及费用等因素。部分患者可通过医保报销部分费用，具体报销比例需咨询当地医保部门。患者在进行手术前应与医生充分沟通，了解手术风险、术后护理及费用明细，确保选择最适合自己的治疗方案。心房颤动导管消融术的费用虽然较高，但对于改善患者生活质量、减少并发症具有重要意义，患者应根据自身情况和经济能力做出合理选择。