小儿皮肌炎是什么病

Question

小儿皮肌炎是什么病

Answer 1

小儿皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的儿童罕见自身免疫性疾病，属于幼年特发性炎性肌病，典型表现为进行性肌无力、特征性皮疹，可能伴随钙质沉积或内脏受累。

1、病因机制

该病与免疫系统异常激活有关，遗传易感性个体在感染等环境因素触发下，产生针对肌肉和皮肤的自身抗体，导致血管炎性病变和肌纤维损伤。

2、典型症状

特征性表现包括眼睑紫红色斑、关节伸侧鳞屑性皮疹，近端肌群对称性无力，可能伴吞咽困难、呼吸肌受累等全身症状。

3、诊断方法

需结合肌酶谱升高、肌电图异常、肌肉活检发现炎性浸润，以及抗核抗体等免疫学检查综合判断，需与感染性肌炎等疾病鉴别。

4、治疗原则

以糖皮质激素联合免疫抑制剂为基础治疗，重症需静脉免疫球蛋白冲击，针对钙质沉积或挛缩需配合物理治疗，强调早期干预改善预后。

家长需定期监测患儿肌力及药物副作用，保证营养摄入的同时避免日光暴晒，康复训练应在专业指导下循序渐进进行。