再障的发病机制有哪几个方面？

Question

再障的发病机制有哪几个方面？

Answer 1

再生障碍性贫血的发病机制主要有造血干细胞缺陷、免疫异常、骨髓微环境损伤、遗传因素和化学物理因素等五个方面。

1、造血干细胞缺陷

造血干细胞数量减少或功能异常是再生障碍性贫血的核心发病机制。造血干细胞自我更新能力下降会导致骨髓造血功能衰竭，表现为全血细胞减少。部分患者存在端粒酶基因突变，导致造血干细胞过早衰老。造血干细胞移植是治疗此类患者的有效手段。

2、免疫异常

T淋巴细胞功能亢进可攻击自身造血干细胞，导致骨髓造血功能受损。异常活化的细胞毒性T细胞会分泌干扰素-γ等细胞因子抑制造血。免疫抑制治疗如抗胸腺细胞球蛋白、环孢素软胶囊等可改善部分患者的造血功能。

3、骨髓微环境损伤

骨髓基质细胞和支持细胞功能异常会影响造血干细胞增殖分化。微血管内皮细胞损伤会破坏造血龛结构，导致造血干细胞无法正常定居。这种损伤可能由放射线、某些药物或病毒感染引起，表现为骨髓脂肪化。

4、遗传因素

范可尼贫血、先天性角化不良等遗传性疾病可导致再生障碍性贫血。这些疾病多与DNA修复缺陷相关，患者常伴有躯体畸形。基因检测可发现相关基因突变，异基因造血干细胞移植是可能治愈的方法。

5、化学物理因素

苯及其衍生物、电离辐射等可直接损伤造血干细胞和骨髓微环境。某些药物如氯霉素、抗肿瘤药也可能诱发骨髓抑制。接触这些因素后出现的全血细胞减少，在脱离接触后部分患者造血功能可逐渐恢复。

再生障碍性贫血患者应注意避免接触可疑致病因素，保持均衡饮食以提供造血所需营养，适当进行低强度运动增强体质。定期监测血常规变化，严格遵医嘱用药，避免自行服用可能影响造血的药物。出现发热、出血等症状时应及时就医，预防感染等并发症的发生。