脑桥中央髓鞘溶解症是什么

Question

脑桥中央髓鞘溶解症是什么

Answer 1

脑桥中央髓鞘溶解症是一种罕见的神经系统脱髓鞘疾病，主要因快速纠正低钠血症导致脑桥基底部髓鞘破坏。典型表现包括突发构音障碍、吞咽困难、四肢瘫痪及意识障碍，严重者可进展为闭锁综合征。

1、病因机制：

该病核心诱因是血钠浓度急速变化，常见于慢性酒精中毒、严重营养不良或肝病患者快速补钠时。血钠波动超过每日8-12毫摩尔/升时，渗透压急剧改变导致少突胶质细胞凋亡，引发髓鞘溶解。约半数病例与低钠血症纠正过快直接相关。

2、病理特征：

病变集中于脑桥基底中央部，肉眼可见对称性灰褐色病灶。显微镜下可见髓鞘脱失但轴突相对完好，少突胶质细胞减少，伴轻度星形胶质细胞增生。病灶不伴炎症反应或血管异常，此特点可与多发性硬化鉴别。

3、临床表现：

典型三联征为假性延髓麻痹构音障碍、吞咽困难、锥体束征四肢痉挛性瘫痪及意识改变。部分患者出现眼球运动障碍、瞳孔反射异常。症状常在血钠纠正后2-3天内急性出现，严重者发展为完全性闭锁状态，仅保留垂直眼球运动和眨眼功能。

4、诊断方法：

头颅MRI是确诊关键，T2加权像显示脑桥中央对称性高信号，DWI序列急性期可见弥散受限。需排除脑干梗死、肿瘤及代谢性脑病。血清渗透压计算、尿钠检测有助于明确低钠血症病因，脑脊液检查多正常。

5、治疗原则：

急性期需稳定生命体征，纠正电解质紊乱时控制血钠上升速度不超过每日6-8毫摩尔/升。可试用糖皮质激素或静脉免疫球蛋白，但疗效不确切。恢复期重点在于康复训练，约20％患者遗留永久性神经功能障碍。

预防重点在于规范处理低钠血症，高危人群补钠需严格监测血钠变化速率。恢复期患者应保证每日2500-3000毫升水分摄入，饮食选择高蛋白、富维生素B1的均衡膳食，如鸡蛋、瘦肉、全谷物等。肢体功能锻炼建议从被动关节活动开始，逐步过渡到坐位平衡、站立训练，配合吞咽功能康复。定期神经科随访评估恢复进度，心理疏导有助于改善患者抑郁焦虑情绪。