小儿醛固酮过多症的病因

Question

小儿醛固酮过多症的病因

Answer 1

小儿醛固酮过多症主要由肾上腺皮质增生、肾上腺腺瘤、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症、原发性醛固酮增多症、继发性醛固酮增多症等原因引起。该病症表现为高血压、低血钾、多尿等症状，需通过实验室检查及影像学确诊。

1、肾上腺皮质增生

肾上腺皮质增生是小儿醛固酮过多症的常见病因，可能与遗传因素或基因突变有关。肾上腺皮质球状带细胞异常增殖会导致醛固酮分泌过多，患儿可能出现持续性高血压伴低血钾。诊断需结合血醛固酮浓度测定和肾上腺CT检查，治疗以手术切除增生组织为主，术后需长期监测血压和电解质。

2、肾上腺腺瘤

肾上腺醛固酮瘤是功能性肿瘤，多见于单侧肾上腺，肿瘤自主分泌过量醛固酮。临床特征包括顽固性高血压、肌无力及多尿，实验室检查显示血醛固酮升高而肾素活性受抑制。影像学检查可发现肾上腺占位病变，治疗首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，术后多数患儿症状可缓解。

3、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症

该类型属于常染色体显性遗传病，由于醛固酮合成酶基因异常表达导致。特点是小剂量地塞米松可抑制醛固酮过度分泌，患儿常有家族性高血压病史。基因检测可明确诊断，治疗采用糖皮质激素替代疗法，需定期监测生长发育和激素水平。

4、原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症由肾上腺自主分泌醛固酮增多引起，与肾素-血管紧张素系统无关。临床表现为难治性高血压伴低血钾性碱中毒，确诊需进行盐水负荷试验和肾上腺静脉采血。治疗根据病因选择药物或手术，常用螺内酯等醛固酮拮抗剂控制症状。

5、继发性醛固酮增多症

继发性醛固酮增多症与肾素分泌过多有关，常见于肾动脉狭窄、肾小球旁器细胞瘤等疾病。患儿除醛固酮升高外，还伴有明显肾素活性增高。治疗需针对原发病因，如血管成形术治疗肾动脉狭窄，同时配合降压药物改善症状。

小儿醛固酮过多症患儿日常需限制钠盐摄入，每日食盐量不超过3克，多食用富含钾的食物如香蕉、土豆等。避免剧烈运动以防低血钾引发心律失常，定期监测血压和血钾水平。家长应记录患儿尿量及血压变化，遵医嘱按时服药，不可自行调整剂量。若出现肌无力、心悸等症状需及时就医，术后患儿需每3-6个月复查肾上腺功能。