肺纤维化是一种什么病

Question

今天去体检，医生跟我说我有肺纤维化，肺纤维化是一种什么病？

Answer 1

肺纤维化是一种以肺部瘢痕组织增生为特征的慢性进行性间质性肺疾病，主要表现包括干咳、进行性呼吸困难、杵状指等，病情发展可导致呼吸衰竭。

1、病因机制

特发性肺纤维化占多数病例，具体病因未明；继发性病因包括长期粉尘接触、结缔组织病、药物毒性等因素导致肺泡上皮反复损伤修复异常。

2、病理特征

病理表现为成纤维细胞灶形成和细胞外基质沉积，正常肺泡结构被破坏，形成蜂巢样改变，肺弹性及气体交换功能进行性下降。

3、诊断方法

高分辨率CT可见胸膜下网格影伴牵拉性支气管扩张，肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能降低，必要时需经支气管镜或外科肺活检确诊。

4、治疗原则

抗纤维化药物如尼达尼布可延缓疾病进展，氧疗改善低氧血症，终末期患者需考虑肺移植，急性加重时需糖皮质激素冲击治疗。

患者应避免呼吸道感染，接种肺炎疫苗和流感疫苗，进行适度呼吸康复训练，保持室内空气湿润，定期监测肺功能变化。