致心律失常性右室心肌病是什么

Question

致心律失常性右室心肌病是什么

Answer 1

致心律失常性右室心肌病是一种以右心室心肌被纤维脂肪组织替代为特征的遗传性心肌病，主要表现为心律失常、心力衰竭及猝死风险增加。

1、遗传因素：

约50％患者存在基因突变，主要涉及桥粒蛋白编码基因如PKP2、DSP等。这类基因缺陷导致心肌细胞间连接异常，右心室心肌逐渐被纤维脂肪组织取代。建议有家族史者进行基因检测。

2、心律失常：

疾病早期多表现为室性早搏，随着进展可出现持续性室速。心电图可见epsilon波或右胸导联T波倒置。严重时可导致血流动力学紊乱，需及时进行电复律治疗。

3、右心衰竭：

右心室收缩功能减退导致体循环淤血，表现为颈静脉怒张、肝肿大及下肢水肿。心脏磁共振可显示右心室扩大伴室壁运动异常，晚期可能需考虑心室辅助装置治疗。

4、猝死风险：

年轻患者突发恶性心律失常是主要死亡原因。对于高危患者，植入式心脏复律除颤器能有效预防猝死。运动诱发心律失常常见，应避免竞技性体育运动。

5、诊断标准：

主要依据心电图、心脏超声、心脏磁共振及心内膜活检结果。2010年修订版国际诊断标准包含主要和次要指标，满足不同组合条件即可确诊。

日常需限制中等强度以上运动，避免咖啡因和酒精摄入。建议每3-6个月复查心脏超声和动态心电图，监测疾病进展。出现心悸、黑朦等症状应立即就医，β受体阻滞剂和抗心律失常药物需在医生指导下规范使用。保持低盐饮食，控制每日液体摄入量，睡眠时适当抬高床头可减轻夜间呼吸困难。