法洛四联症分型和意义

Question

法洛四联症分型和意义

Answer 1

法洛四联症分为典型型、肺动脉闭锁型、肺动脉瓣缺如型和合并其他心脏畸形型四种类型，分型对手术方案制定、预后评估及长期管理有重要意义。

1、典型型

典型型包含室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种病理特征，需在婴幼儿期行根治手术。

2、肺动脉闭锁型

肺动脉闭锁型伴严重肺血流减少，需分期手术建立肺血流通道，术后需长期监测肺动脉发育情况。

3、肺动脉瓣缺如型

肺动脉瓣缺如型易继发肺动脉瘤样扩张，手术需重建肺动脉瓣，术后需控制肺动脉压力。

4、合并畸形型

合并冠状动脉异常或房室间隔缺损等畸形时，需个体化设计手术方案，术后并发症风险相对较高。

确诊后应尽早就医评估，术后定期随访心脏功能，避免剧烈运动并预防感染性心内膜炎。