原发性醛固酮增多症最常见的类型

Question

原发性醛固酮增多症最常见的类型

Answer 1

原发性醛固酮增多症最常见的类型是醛固酮瘤和特发性醛固酮增多症。这两种类型占所有病例的90％以上，具体表现为醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症、原发性肾上腺增生、家族性醛固酮增多症、异位醛固酮分泌肿瘤。

1、醛固酮瘤：

醛固酮瘤是肾上腺皮质球状带单侧良性肿瘤，占原发性醛固酮增多症的60％-70％。患者血浆醛固酮水平显著升高，常伴随低钾血症和高血压。醛固酮瘤通常体积较小，直径多小于2厘米，可通过肾上腺CT或MRI检查发现。手术切除肿瘤是根治性治疗方法，术后血压和血钾水平多能恢复正常。

2、特发性醛固酮增多症：

特发性醛固酮增多症约占原发性醛固酮增多症的30％-40％，表现为双侧肾上腺球状带增生。其发病机制尚不完全明确，可能与肾上腺对血管紧张素Ⅱ敏感性增高有关。患者醛固酮水平轻度升高，低钾血症程度较醛固酮瘤轻。治疗以醛固酮受体拮抗剂为主，部分患者需联合降压药物控制血压。

3、原发性肾上腺增生：

原发性肾上腺增生是一种罕见的单侧或双侧肾上腺增生类型，占原发性醛固酮增多症的1％-2％。临床表现与醛固酮瘤相似，但影像学检查无明确肿瘤病灶。病理检查可见肾上腺皮质球状带结节性或弥漫性增生。单侧病变可考虑肾上腺切除术，双侧病变需长期药物治疗。

4、家族性醛固酮增多症：

家族性醛固酮增多症包括糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症和家族性醛固酮增多症Ⅱ型，均为常染色体显性遗传病。前者多在青少年期发病，醛固酮分泌受ACTH调控；后者发病年龄较晚，临床表现与散发病例相似。基因检测可明确诊断，治疗需根据具体类型选择糖皮质激素或手术。

5、异位醛固酮分泌肿瘤：

异位醛固酮分泌肿瘤极为罕见，可发生于卵巢、肾脏等肾上腺外组织。临床表现与醛固酮瘤相似，但影像学检查肾上腺无异常。确诊需结合生化检查和异位病灶活检。治疗以手术切除病灶为主，无法手术者可尝试药物治疗控制症状。

原发性醛固酮增多症患者应注意低盐饮食，每日钠摄入量控制在3-5克。适当增加富含钾的食物如香蕉、橙子、菠菜等摄入，但肾功能不全者需谨慎补钾。规律监测血压和血钾水平，避免剧烈运动诱发低钾相关心律失常。保证充足睡眠，避免过度劳累和精神紧张。戒烟限酒，控制体重在正常范围，定期复查肾上腺影像学和激素水平。