免疫性血小板减少性紫癜是什么病

Question

免疫性血小板减少性紫癜是什么病

Answer 1

免疫性血小板减少性紫癜是一种因免疫系统异常攻击血小板导致的出血性疾病，主要表现为皮肤黏膜出血、瘀斑及血小板计数降低。该病可能由病毒感染、自身免疫异常、药物反应、遗传因素及脾脏功能亢进等原因引起，治疗方式包括糖皮质激素、免疫球蛋白输注、脾切除术、血小板生成素受体激动剂及免疫抑制剂等。

1、病毒感染：

部分患者在发病前有呼吸道或消化道病毒感染史，病毒可能通过分子模拟机制诱发机体产生抗血小板抗体。这类患者急性期需卧床休息避免外伤，同时针对原发感染进行抗病毒治疗，多数儿童病例可自愈。

2、自身免疫异常：

患者体内产生针对血小板膜糖蛋白的自身抗体，导致血小板被巨噬细胞过度破坏。这种情况需检测抗核抗体谱，治疗首选泼尼松等糖皮质激素，可能伴随关节痛、雷诺现象等结缔组织病症状。

3、药物反应：

某些抗生素、抗癫痫药或肝素等药物可能诱发药物依赖性抗体。临床表现为用药后突发血小板下降，需立即停用可疑药物，严重时需输注免疫球蛋白，可能伴有发热或皮疹等过敏反应。

4、遗传因素：

部分家族中存在HLA-DR2等易感基因，导致免疫调节功能缺陷。这类患者病程常呈慢性化，对常规治疗反应较差，可能需要长期使用艾曲泊帕等血小板生成素受体激动剂。

5、脾脏功能亢进：

脾脏作为血小板破坏的主要场所，其功能亢进会加速血小板清除。对于激素治疗无效的慢性患者，脾切除有效率可达60％-80％，但需警惕术后爆发性感染风险。

患者日常应避免剧烈运动和外伤，使用软毛牙刷防止牙龈出血，禁食坚硬带刺食物。建议多摄入富含维生素C的猕猴桃、鲜枣等水果，以及含铁丰富的猪肝、菠菜等食物。血小板低于30×10⁹/L时需绝对卧床，出现头痛、视物模糊等中枢神经系统出血表现时应立即就医。定期监测血常规和凝血功能，接种肺炎球菌疫苗等可预防感染。