听神经鞘瘤是起源于听神经鞘膜的良性肿瘤,主要表现为单侧耳鸣、听力下降和平衡障碍,严重时可压迫脑干。
1、病因:听神经鞘瘤可能与神经鞘细胞异常增生有关,具体发病机制尚不明确,部分病例与2型神经纤维瘤病基因突变相关。
2、症状:早期表现为单侧渐进性听力下降和耳鸣,进展期出现眩晕和步态不稳,晚期可能引发面部麻木和吞咽困难等脑干压迫症状。
3、诊断:通过听力检查和磁共振成像可确诊,增强MRI能清晰显示肿瘤大小及与周围结构的关系,必要时需进行脑干听觉诱发电位检查。
4、治疗:小肿瘤可采用观察随访,中等大小肿瘤适合立体定向放射治疗,大肿瘤或症状明显者需手术切除,常用术式包括乙状窦后入路和经迷路入路。
确诊后应定期复查听力及影像学检查,避免头部剧烈运动,出现新发面瘫或头痛加剧需立即就医。
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