Wilson病

Question

孩子都十三岁了，老是感觉智力比一般的孩子发育要缓慢，而且说话老是含糊不清，动作也比较慢，对周围的事好像总是漠不关心，去医院看了一下，说是Wilson病，这是什么病啊，要怎么治疗？请问一下平时要注意什么？

Answer 1

你好 Wilson病的发生与铜代谢异常有关。本病的治疗原则是促进铜排泄，减少铜吸收、护肝治疗及对症处理。实现上述目标一般通过用药即可达到。多食高蛋白，高糖饮食有利于保护肝脏，促进铜排泄；但少食高铜饮食也十分重要。豌豆、蚕豆、玉米、坚果、蕈类、乌贼、鱿鱼、牡蛎、贝壳类、螺类、蟹类、虾类及动物的肝脏和血等含铜量较高，Wilson病患者应避免食用。

Answer 2

你好 Wilson病又称为肝豆状核变性。是一种由常染色体隐性遗传引起的铜代谢障碍性疾病，主要侵犯儿童及青年。该病特片是引起肝脏的硬化和神经系统基底节区豆状核变性和大脑皮质的萎缩。常见7-15岁之间起病，治疗策略包括:(1)驱除过量铜;(2)减少或阻滞铜吸收;(3)对抗铜蓄积引起的氧化性损害;(4)纠正基因缺陷 。