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ANCA相关性血管炎是绝症吗

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李峰 副主任医师
临汾市人民医院
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血小板增多症是绝症吗?

血小板增多症通常不是绝症,多数患者通过规范治疗可有效控制病情。血小板增多症可分为原发性与继发性两类,原发性与骨髓异常增殖有关,继发性可能由感染、缺铁、肿瘤等因素诱发。

原发性血小板增多症属于慢性骨髓增殖性肿瘤,但进展缓慢,患者生存期常超过10年。规范使用羟基脲片、阿司匹林肠溶片等药物可降低血栓风险,干扰素α-2b注射液能抑制骨髓增殖。继发性血小板增多症在纠正贫血、控制感染等诱因后,血小板计数多能恢复正常。部分患者可能出现头痛、肢体麻木等血栓症状,需警惕心脑血管并发症。

极少数患者可能进展为骨髓纤维化或急性白血病,此类转化概率较低。基因突变类型、年龄等因素会影响疾病转归,JAK2V617F阳性患者需更密切监测。妊娠期血小板显著增高可能增加流产风险,需由血液科与产科联合管理。

血小板增多症患者应避免剧烈运动以防出血,定期监测血常规与凝血功能。饮食需限制高嘌呤食物,保持每日2000毫升饮水量。出现视物模糊、胸痛等症状时需立即就医。建议每3-6个月进行骨髓穿刺与基因检测评估病情进展。

刘爱华

副主任医师 北京医院 风湿免疫科

ANCA相关性血管炎的病因和治疗方法?

ANCA相关性血管炎可能与遗传易感性、感染因素、药物诱发、环境暴露及免疫异常等因素有关,可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、血浆置换、生物靶向治疗及支持治疗等方式干预。

1、遗传易感性

部分患者存在HLA-DQ等基因多态性,可能增加ANCA相关性血管炎的发病概率。这类患者通常无需特殊治疗,但需定期监测ANCA抗体水平。若出现发热、关节痛等症状,可遵医嘱使用醋酸泼尼松片、环磷酰胺片等药物控制炎症反应。

2、感染因素

金黄色葡萄球菌等病原体感染可能诱发ANCA抗体产生。患者可能伴随鼻窦炎、肺部浸润等症状。治疗需联合抗感染药物如阿莫西林克拉维酸钾片,并配合甲氨蝶呤片调节免疫。日常需注意口腔和呼吸道清洁。

3、药物诱发

丙硫氧嘧啶片等药物可能引起药物性血管炎,表现为皮肤紫癜和肾功能异常。确诊后应立即停用致病药物,使用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗,必要时联合利妥昔单抗注射液控制病情进展。

4、环境暴露

长期接触硅尘等环境污染物可能导致ANCA滴度升高。患者常见咳嗽、咯血等肺泡出血症状。除规范使用他克莫司胶囊等免疫抑制剂外,需严格避免职业暴露,必要时进行氧疗支持。

5、免疫异常

中性粒细胞异常活化后释放蛋白酶3等抗原,诱发ANCA介导的血管损伤。典型表现为快速进展性肾小球肾炎。需采用环磷酰胺注射液联合血浆置换清除抗体,重症患者可尝试贝利尤单抗注射液靶向治疗。

ANCA相关性血管炎患者需长期随访监测肾功能和肺功能,避免感染和过度劳累。饮食应保证优质蛋白摄入但限制高盐食物,合并肾功能不全时需控制水分和钾离子摄入。适当进行低强度有氧运动如散步有助于改善心肺功能,但需避免寒冷刺激诱发血管痉挛。出现新发血尿或呼吸困难时应立即就医。

刘爱华

副主任医师 北京医院 风湿免疫科

尿崩症是大病吗,是绝症吗?

尿崩症不是绝症,但属于需要长期管理的疾病。

尿崩症是由于抗利尿激素缺乏或肾脏对其不敏感导致的排尿异常增多疾病,可分为中枢性和肾性两类。中枢性尿崩症多由下丘脑或垂体损伤引起,如颅脑外伤、肿瘤或手术并发症;肾性尿崩症则与遗传性肾小管功能障碍或药物损伤有关。典型症状包括每日尿量超过3升、极度口渴和夜间频繁排尿,严重时可出现脱水、电解质紊乱。通过禁水加压素试验和影像学检查可明确诊断。治疗上常用去氨加压素片控制中枢性尿崩症,氢氯噻嗪片对部分肾性尿崩症有效,卡马西平片可用于特定类型患者。

患者需定期监测尿量和电解质水平,随身携带饮水并避免高盐饮食,出现头痛或意识模糊需立即就医。

葛伟

山东大学齐鲁医院 小儿内科

胃食道反流病就是绝症吗?

胃食道反流病不是绝症,属于可控制的慢性疾病。胃食道反流病的治疗方式主要有调整饮食习惯、药物治疗、内镜治疗、手术治疗、生活方式干预。

1、调整饮食习惯

减少高脂、辛辣、酸性食物摄入可降低胃酸分泌,避免饱餐后立即平卧。建议采用少食多餐模式,睡前3小时禁食,抬高床头15-20厘米有助于减少夜间反流。典型症状发作期应限制咖啡、巧克力、薄荷等可松弛食管下括约肌的食物。

2、药物治疗

质子泵抑制剂如奥美拉唑、艾司奥美拉唑能有效抑制胃酸分泌,H2受体阻滞剂如法莫替丁适用于轻症患者。促胃肠动力药多潘立酮可加速胃排空,黏膜保护剂铝碳酸镁能中和胃酸。药物需遵医嘱长期规律服用,避免擅自停药导致症状反弹。

3、内镜治疗

对于药物控制不佳的患者,可考虑内镜下射频消融或经口无切口胃底折叠术。这些微创操作能增强食管下括约肌屏障功能,但存在一定复发概率。严重食管裂孔疝患者需联合腹腔镜修补术,术后仍需配合药物维持治疗。

4、手术治疗

腹腔镜胃底折叠术是标准外科术式,通过重建胃食管交界处抗反流屏障实现长期缓解。适应症包括合并巴雷特食管、反复肺炎等并发症患者。手术存在吞咽困难、腹胀等术后风险,需严格评估指征。

5、生活方式干预

控制体重、戒烟限酒、避免紧身衣物等基础措施至关重要。焦虑抑郁情绪会加重症状,必要时需心理疏导。规律有氧运动如步行、游泳可改善胃肠蠕动,但避免仰卧起坐等增加腹压的运动。

胃食道反流病患者应建立长期管理意识,定期复查胃镜监测食管黏膜变化。合并巴雷特食管者需加强随访以防癌变。日常记录饮食与症状关系,避免已知诱因。多数患者通过规范治疗可获得良好生活质量,极少数进展为食管狭窄或肿瘤的情况需多学科协作处理。保持作息规律与情绪稳定对疾病控制具有积极意义。

郑志峰

副主任医师 临汾市人民医院 胸外科

扩张型心肌病是绝症吗?

扩张型心肌病不属于绝症,但属于慢性进展性疾病,需长期规范治疗。疾病预后与早期诊断、规范用药、心脏功能分级等因素密切相关,主要干预手段包括药物治疗、器械植入、心脏移植等。

扩张型心肌病是一种以心室扩张和收缩功能障碍为特征的心肌病变。患者可能出现活动后气促、夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿等心力衰竭表现。疾病早期通过血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂等药物可延缓心室重构,改善症状。中晚期患者可能需要植入心脏再同步化治疗起搏器或埋藏式心脏复律除颤器,终末期患者可考虑心脏移植。多数患者经规范治疗后生存期可显著延长,部分患者甚至能维持接近正常的生活质量。

少数患者因就诊延迟、合并严重心律失常或难治性心力衰竭,预后较差。这类患者可能出现心源性猝死、多器官功能衰竭等严重并发症。妊娠、酗酒、病毒感染等因素可能加速病情进展。基因检测发现部分患者存在家族遗传性致病突变,此类患者需加强一级亲属筛查。

扩张型心肌病患者应严格限制钠盐摄入,每日控制在3克以内,避免剧烈运动但需保持适度有氧活动。定期监测体重变化,3天内体重增加2公斤以上需警惕水肿加重。戒烟限酒,保证充足睡眠,避免呼吸道感染。建议每3-6个月复查心脏超声和血液生化指标,根据医嘱调整利尿剂用量。保持情绪稳定,必要时寻求心理支持,与心血管专科医生建立长期随访关系。

于秀梅

副主任医师 聊城市中医院 普通内科

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