双眼视网膜色素变性是什么意思

Question

双眼视网膜色素变性是什么意思

Answer 1

双眼视网膜色素变性是一种遗传性视网膜退行性疾病，主要表现为夜盲、视野缩小和视力下降，疾病进展按早期视力下降、中期视野缺损、晚期管状视野排列。

1、遗传因素

常染色体隐性或显性遗传导致视网膜感光细胞退化，建议进行基因检测和遗传咨询，可遵医嘱使用维生素A棕榈酸酯、二十二碳六烯酸、叶黄素等营养补充剂。

2、代谢异常

视网膜色素上皮细胞代谢功能障碍影响视循环，表现为进行性夜盲，家长需定期带孩子进行暗适应检查，可配合使用甲钴胺、辅酶Q10、银杏叶提取物等改善微循环药物。

3、视网膜缺血

脉络膜毛细血管萎缩导致视网膜缺血缺氧，伴随周边视野进行性缩窄，可能与血管内皮生长因子减少有关，需通过荧光血管造影评估，可考虑雷珠单抗玻璃体腔注射。

4、光感受器凋亡

视杆细胞和视锥细胞程序性死亡引发中心视力丧失，晚期出现管状视野，建议家长为孩子配置助视器，临床试验中干细胞移植可能延缓进展。

患者应避免强光刺激并佩戴防蓝光眼镜，定期进行视野检查和光学相干断层扫描监测病情进展，保持均衡饮食并控制血压血糖。