皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤确诊

Question

皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤确诊

Answer 1

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤确诊需结合病理活检、免疫组化及分子遗传学检测，典型表现为皮下结节伴发热、体重下降，属于罕见非霍奇金淋巴瘤亚型。

1、病理活检

通过手术切除皮下结节进行组织学检查，可见特征性T细胞浸润脂肪组织伴核碎裂，需与脂膜炎等疾病鉴别。

2、免疫组化

CD3、CD8阳性而CD4阴性是典型标志，同时检测TCR基因重排有助于确认T细胞克隆性增殖。

3、分子检测

EB病毒检测及染色体分析可辅助诊断，部分病例存在TCRβ或TCRγ基因重排等分子异常。

4、临床评估

需完善全身PET-CT评估分期，常见B症状包括持续发热、夜间盗汗及6个月内体重下降超过10％。

确诊后建议血液科规范治疗，早期联合化疗可改善预后，日常需加强营养支持并预防感染。