苯丙酮尿症可以吃糖吗

Question

苯丙酮尿症可以吃糖吗

Answer 1

苯丙酮尿症患者需严格限制天然糖分摄入，但可选用不含苯丙氨酸的专用代糖产品。日常饮食需避免高苯丙氨酸食物，如肉类、乳制品、坚果等，同时遵医嘱补充特殊配方营养粉。

1、代谢障碍：

苯丙酮尿症是因苯丙氨酸羟化酶缺陷导致苯丙氨酸代谢障碍，天然糖分及含苯丙氨酸食物会加重神经系统损害。

2、代糖选择：

患者可选择阿斯巴甜以外的代糖，如三氯蔗糖、甜菊糖苷等人工甜味剂，需确保产品不含苯丙氨酸添加剂。

3、营养管理：

需终身采用低苯丙氨酸饮食，通过特殊医学配方食品补充蛋白质和营养素，定期监测血苯丙氨酸浓度。

4、并发症预防：

未控制饮食可能导致智力障碍、癫痫等，需在遗传代谢科医生指导下制定个体化饮食方案。

建议家长定期带孩子进行生长发育评估，携带专用食品外出时做好标签说明，避免误食含苯丙氨酸的常规甜品。