韦格纳肉芽肿(肉芽肿性多血管炎)属于可危及生命的系统性血管炎,其死亡率与器官受累程度及治疗时机密切相关。
1、呼吸衰竭肺部血管炎导致弥漫性肺泡出血时,可能引发急性呼吸衰竭,需紧急糖皮质激素冲击联合环磷酰胺治疗。
2、肾衰竭急进性肾小球肾炎是主要死因,表现为血肌酐快速升高,需血浆置换联合利妥昔单抗或环磷酰胺控制病情。
3、感染并发症免疫抑制剂治疗可能增加重症感染风险,需预防性使用复方磺胺甲噁唑并监测卡氏肺孢子虫肺炎。
4、心血管事件冠状动脉血管炎可诱发心肌梗死,主动脉瓣受累需生物瓣膜置换,需长期抗血小板治疗。
确诊后应尽早就诊风湿免疫科,规范使用免疫抑制剂可显著改善预后,日常需避免接触呼吸道刺激物并定期监测尿常规与肺功能。
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