什么是原发性侧索硬化?
原发性侧索硬化是一种罕见的神经系统退行性疾病。
原发性侧索硬化属于运动神经元病的一种类型，主要累及大脑皮层至脊髓的上运动神经元传导通路。该病特征性病理改变为皮质脊髓束的轴突和髓鞘选择性变性，导致锥体束功能障碍。典型临床表现为进行性加重的肢体僵硬、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性，通常不伴有明显肌萎缩或下运动神经元损害体征。发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素、谷氨酸兴奋毒性、氧化应激等有关。
患者日常应保持适度康复锻炼，避免过度疲劳，建议在神经科医生指导下进行综合管理。
原发性侧索硬化怎么治呢?
孩子出现症状之后可以加强生活护理，比如饮食应细软易消化，可以行胸腺切除手术，病人90%以上有胸腺异常，胸腺切除是有效治疗手段之一。适用于在16-60岁之间发病的全身型病人。
朱欣佚
副主任医师
东南大学附属中大医院
普通内科
原发性侧索硬化要怎么办？?
原发性侧索硬化要及早去医院就诊，通过药物治疗来控制病情发展。药物治疗只能是缓解病症，并不能治愈，需要提起重视，现病症说明病非早期，发病后期治疗难以控制，其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核，以及大脑运动皮质锥体细胞，引起呼吸不通常的情况，需要重视起来。此病遵循早发现早治疗原则，避免后期出现病情严重无法控制。
什么是原发性侧索硬化症？?
随着病情的发展，会累及上肢，导致上肢无力，物体不稳。晚期患者的生活质量较低，病情可持续5年以上。原发性侧索硬化是运动神经元疾病的一种，多发生在中年以后。主要以延髓，脊髓麻痹为特征。首发症状常为双下肢，对称性僵硬乏力，伴行走剪刀步态，逐渐累及双上肢。该病一般进展缓慢，可以存活很长时间，目前没有特殊有效的治疗手段，可以口服一些抗氧化药物，促进脑细胞代谢及改善能量供应的药物，缓解疾病进展程度。原发性侧索硬化是运动神经元病当中的一种，临床上非常罕见，主要症状是起病时为双下肢出现僵硬乏力，行走费力，症状逐渐进展，累及上肢，四肢都出现痉挛、僵硬，查体会提示肢体肌张力增高、腱反射亢进病、病理征阳性等上运动神经元损害的体征，一般没有明显周围神经损害，感觉没有异常，大小便也正常。力鲁唑治疗可能有效。
原发性侧索硬化症的后期症状有哪些?
原发性侧索硬化临床上罕见。常见首发症状为双下肢对称性僵硬乏力、行走程剪刀步态，缓慢进展，逐渐累了人双上肢，四肢肌张力程经挛性增高。腱反射亢进，病理征阳性。一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。如双侧皮质脑干束受损可出现假性延髓麻痹表现，进展慢，可有存活较长时间，没有感觉系统、智能系统、锥体外系和自主神经系统损害的临床表现。
石禄
住院医师
北京市昌平区残疾人联合会西环南路中医部
内科