小儿先天性肺囊肿是一种胚胎期肺发育异常导致的囊性病变,可能与遗传因素、孕期感染等因素有关。
先天性肺囊肿通常由胚胎期支气管肺芽发育障碍引起,具体机制包括支气管闭锁后远端肺泡过度膨胀或肺实质内异常囊腔形成。遗传因素中,部分病例与染色体异常或家族性基因突变相关,孕期母亲感染风疹病毒、巨细胞病毒等病原体也可能干扰胎儿肺发育。患儿可能出现反复呼吸道感染、呼吸困难、发绀等症状,严重时可导致气胸或呼吸衰竭。影像学检查可见单发或多发薄壁囊腔,部分与支气管相通。治疗需根据囊肿大小和症状决定,无症状小囊肿可观察随访,症状明显或并发症风险高者需手术切除。
确诊后应定期复查肺功能,避免剧烈运动诱发气胸,注意预防呼吸道感染。
小儿先天性肺囊肿通常可以通过手术治愈,多数情况下手术能快速根治该疾病。
先天性肺囊肿是胚胎期肺发育异常导致的囊性病变,手术切除病变肺组织是主要治疗手段。对于局限的单发囊肿,胸腔镜微创手术创伤小、恢复快,术后肺功能可完全代偿。多发性囊肿或合并感染时需行肺叶切除,但儿童肺组织代偿能力强,术后长期预后良好。少数复杂病例可能需分期手术,或术后短期配合抗感染治疗。术前需通过CT明确囊肿位置、范围及与支气管的关系。
术后应避免剧烈运动,定期复查肺功能,遵医嘱进行呼吸训练促进康复。
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