小儿先天性高氨血症注意什么？?
你好，生活要有规律。只要做到心理平衡、精神舒畅，再配合药物治疗。豆类食品含大量的优质蛋白质、不饱和脂肪酸、钙及维生素B1、维生素B2、烟酸等。患者普遍蛋白缺乏，常吃大豆及其制品，不仅可以补充以上营养，而且防止食用过多肉类给身体带来的不利影响
小儿先天性高氨血症怎么治疗？?
你好，急性高氨血症性昏迷的治疗：禁蛋白摄入：静脉输入葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。药物治疗火罐网：苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg随之0.25~0.5g/(kg?d)；或用同量的苯乙酸钠。盐酸精氨酸。
得了小儿先天性高氨血症怎么办？?
你好，我们的治疗原则是：纠正患儿的生化代谢异常，但同时又应保障其生长发育的营养需求。1.急性高氨血症性昏迷的治疗(1)清除致病因素：静脉滴注葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。禁蛋白摄入。做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。
小儿先天性高氨血症的检查方式是怎么样的？?
检查包括以下项目： 1.代谢产物测定：A）血氨增高：血氨是正常体内代谢产物。来源于肠道产氨、肾脏泌氨、肌肉产氨等。机体通过合成尿素、谷氨酸、谷氨酰胺，以及经肾脏排出、肺脏呼出清除多余的氨来保持体内含量稳定。本病时血氨常为234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常值为27～82μmol/L(46～139μg/dl)。高氨血症昏迷时，血氨可高达352.2～1526.2μmol/L(600～2600μg/dl)。B）氨基酸定量分析：检查血和尿的氨基酸，以判定有无特异性增高。应特别注意谷氨酸、谷氨酰胺、丙氨酸、瓜氨酸、精氨酸和精氨酰琥珀尿的定量分析，以区别尿素循环的酶缺陷。C）蛋白负荷试验：尿素循环障碍时，对蛋白食不耐受，可做蛋白负荷试验以供临床诊断和杂合子检出。早餐自然进食，给蛋白质1g/kg，观察血氨以及血、尿中氨基酸和乳清酸的变化，每2小时测1次，共3次。D）血糖、血气分析、尿中有机酸检测：尿素循环障碍时常有呼吸性碱中毒。有机酸尿症也常伴高氨血症，但与尿素循环疾病不同，因其血糖降低，有代谢性酸中毒，尿中排出特异的有机酸。 2.酶活性测定：可取肝细胞、红细胞、皮肤纤维细胞等做活体检查。氨甲酰磷酸合成酶(CPS)活性缺乏引起的高氨血症需经皮做肝活检以测定CPS活性。鸟氨酸氨甲酰基转移酶(OTC)缺乏的诊断也需测肝细胞OTC活性。瓜氨酸血症的诊断应测精氨基琥珀酸合成酶(AS)的活性是否缺乏，此时可用肝细胞或皮肤成纤维细胞的酶。精氨基琥珀酸尿症时，可测肝细胞、末梢红细胞、皮肤成纤维细胞内精氨基琥珀酸裂解酶(AL)的活性。疑为精氨酸血症时，应测肝、红细胞、白细胞精氨酸酶的活性。 3.基因分析：可以用分子遗传学方法进行DNA诊断的有OTC缺乏和CPS缺乏。 4.杂合子检出 ： 可根据家系分析、蛋白负荷试验、基因分析或酶活性检查。脑电图检查有异常脑波，有条件时做脑CT检查，其他常规检查有B超和X线等检查。 5.产前诊断： 遗传性疾病在治疗上尚无特效方法，所以需重视产前诊断。羊水细胞或绒毛做基因分析，可以早期诊断OTC缺乏。测羊水细胞或绒毛的酶活性，可诊断AL缺乏和AS缺乏;测羊水中特殊的氨基酸水平，可助诊断。
小儿先天性高氨血症?
你好先天性高氨血症是由于尿素合成的先天性代谢异常致血氨增高造成神经系统功能损害的疾病建议做血液透析或腹腔透析以清除过多的氨