小儿海蓝组织细胞增生症会产生哪些并发症?
小儿海蓝组织细胞增生症,可能是由于遗传引起的。孩子会表现为肝脾大、血小板减少、溶血性贫血,还有皮肤出现紫癜、黄疸、色素沉淀、出血点等等,要针对不同的情况来治疗。对于原发性的孩子,目前的治疗的方法效果不明显。对于有脾大、脾亢的孩子可以做脾切除术,脾切能改善孩子的症状。对于继发性的孩子,应该针对原发疾病进行治疗,合并有病原体引起的各种炎症、肝功能损害的时候需要对症处理。小儿海蓝组织细胞增生症,可能会并发肝硬化和肝功能衰竭等疾病,预防方面,注意避免近亲结婚。
小儿海蓝组织细胞增生症有哪些预防的方法?
小儿海蓝组织细胞增生症,它是常染色体隐性遗传性疾病。是由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,经组织化学染色呈海蓝色颗粒。起病隐匿,病程长,孩子会有肝脾大,浅表淋巴结多无肿大。因血小板减少,皮肤可见紫癜,少数有黄疸,可呈进行性肝功能衰竭,可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起来的,偶可发生肝硬化。皮肤也出现色素、皮疹,眼底斑点区有白色环。预防方法同遗传病预防措施相同,避免近亲婚配,做好遗传性疾病的咨询工作。
小儿海蓝组织细胞增生症引发的原因有哪些?
小儿海蓝组织细胞增生症,是一种常染色体隐性遗传性疾病。临床上可分为原发性和继发性两大类,继发性见于原发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、儿童慢性肉芽肿、地中海贫血、多发性骨髓瘤等。本病起病隐匿,病程比较长。在临床上常见表现为肝肿大、脾肿大、紫癜、黄疸、肝功能衰竭、血小板减少性紫癜、丘疹、浅表淋巴结多无肿大,因血小板减少,皮肤可见紫癜,少数有黄疸。可呈进行性肝功能衰竭,可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起,偶可发生肝硬化。
小儿海蓝组织细胞增生症的症状有哪些?
小儿海蓝组织细胞增生症的症状有以下几点:一、小儿的病程比较长,会逐渐出现肝脾肿大,一般情况下脾脏肿大都会超过肝脏。二、皮肤会出现出血点和皮疹等症状,是因为血小板减少引起的,还有一部分小儿会有黄疸出现。三、是对于病情比较重的小儿,会出现肝脏衰竭,肺部的病变较重。甚至胃肠道大出血,严重的会导致小儿死亡。当小儿出现异常时需要及时去医院看病,本病一种染色体遗传方面的疾病,只能根据小儿出现的症状来对症治疗,对于脾大的小儿还可以选择手术来治疗。
什么是小儿海蓝组织细胞增生症?
你好,是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于小儿神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。