硬皮病的病变过程主要表现为哪些呢?

Question

专家您好，我想来请教您一个问题，麻烦你为我解答下，硬皮病的病变过程主要表现为哪些呢?我先在这里谢谢专家了。

Answer 1

您好：

　　1.肿胀期：对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。

　　2.浸润期：数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限;张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于3.5cm);嘴唇向里 收缩变薄，并以唇为中心出现大量放射状皱纹，鼻端变小变尖，鼻翼萎缩变软;面、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张。发生于手指，可使手指屈曲活动不利。发生于胸部可有紧束感。

　　3.萎缩期：再经过5—10年，皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样，有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早，患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失，再手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症，是局部慢性炎症的结果，好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位，表现为大小不等的皮下结节，或X线下可发现的较深的小的钙化结节。

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