淋巴瘤样肉芽肿的确切原因仍不清楚，该病多发生于免疫系统功能障碍的个体，包括干燥综合征、类风湿性关节炎或慢性病毒性肝炎患者。免疫缺陷、遗传和家族的综合因素对淋巴瘤样肉芽肿的发生发展有一定作用。该病目前所使用的治疗方法变化较多，但通常都是以去除EB病毒感染的B细胞或增强免疫系统为主。最初认为，这种疾病是良性过程，但有可能发展为恶性淋巴瘤，有缺陷的细胞是T细胞。但随着技术的进步。研究人员确定淋巴瘤样肉芽肿中的异常细胞是被EB病毒感染的B细胞，但肿瘤组织中存在较多的T细胞。EB病毒感染在普通人群中很常见，它是传染性单核细胞增多症的病因，通常不会产生持久的作用。