重症肌无力的疗效有什么判定标准
这位朋友您好:
(1)记分标准
某教授首次提出临床绝对记分和相对记分的概念,以临床绝对记分的高低反映重症肌无力病人受累肌群肌无力和疲劳的严重程度;以临床相对计分来做病情的比较和疗效的判定。临床相对记分:(治疗前临床绝对记分总分-治疗后临床绝对记分总分)/治疗前临床绝对计分总分。
临床相对记分>95%者定为痊愈,80%~95%为基本痊愈,50%~80%为显效,25%~50%为好转,<25%为无效。
(2)一般标准
临床痊愈:临床症状和体征消失,能正常生活、学习和工作,停用一切治疗重症肌无力的药物,3年以上无复发。
临床近期痊愈:临床症状和体征消失,能正常生活、学习和工作,停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少3/4以上,1个月以上无复发。
显效:临床症状和体征有明显好转,能自理生活、坚持学习或轻工作,治疗重症肌无力药物的药量减少1/2以上,历时一个月以上无复发。
好转:临床症状和体征有好转,生活自理能力有改善,治疗重症肌无力的药物用量减少1/4以上,历时一个月以上无复发。
无效:临床症状和体征无好转,甚至有恶化。
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重症肌无力的病因有哪些,遗传是吗?
(1)外因—环境因素
临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染会诱发某些基因缺陷等。
(2)内因—遗传
近年来许多自身免疫疾病研究发现,它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因,如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。
(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常
临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素。
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重症肌无力的症状一般情况下早轻晚重
重症肌无力的症状有哪些呢?下面我来给您介绍一下。
症状通常晨轻晚重,亦可多变。病程迁延,可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。
重症肌无力见于任何年龄,约60%在30岁以前发病,女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外,多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏,短时休息后又见好转。
全身所有横纹肌均可受累,受累肌肉的分布因人因时而异,颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及,常为早期或唯一症状;轻则眼球运动受累,多呈不对称性眼睑下垂,睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者,可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。
临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等,延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳,和四肢肌无力。本病的病因是全身性的,但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。
以上就是重症肌无力的症状介绍,希望能给您提供帮助!
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重症肌无力患者在冬天要注意些什么?
重症肌无力是一种免疫性的神经肌肉的疾病,即自身免疫功能出现紊乱导致的疾病。从中医角度来说,它属于“脾肾阳虚,中气下陷”,为虚证。而肌无力患者在冬天寒冷季节症状会加重,与此也有一定关系,冬天是阳气比较衰的季节,人体阳气就比较虚。冬天是重症肌无力患者症状容易加重和复发的季节。所以患者要起居有常,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸给合,避风寒、防感冒。
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重症肌无力怎么治疗能除根?
重症肌无力是由于神经肌肉接头传递障碍造成随意肌长期的时轻时重的肌无力症状,休息或用抗胆碱酯酶药后症状改善,它是一种自身免疫性疾病,发作时可以用抗胆碱酶药物新斯的明治疗,可以很快缓解症状。因系自身免疫病,可以用免疫抑制剂治疗,如皮质固醇激素,也可用其他免疫抑制剂,如硫唑嘌呤,环孢素等,血浆交换可以除去循环自身抗体和炎性因子或用免疫球蛋白,以缓解症状,在少数病人可以合并胸腺瘤,若能手术切除,有在数年内出现症状缓解。
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介绍重症肌无力的病因、症状、治疗方法、预后?
重症肌无力是一种神经 - 肌肉传递障碍的自身免疫性疾病.是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病, 乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合,使神经肌肉接头传递阻滞,导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号指令”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等,延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳,和四肢肌无力。本病的病因是全身性的,但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。
1.药物治疗:
(1)抗胆碱脂酶类药物:如口服吡啶斯的明,溴化新斯的明。
(2)极化液加新斯的明0.5-2.0mg,地塞米松5-15mg静滴1次/日,10-12次为一疗程。
(3)免疫抑制剂:根据免疫功能情况分别应用:如①口服强的松。②静滴环磷酰胺。③硫唑嘌呤。
2.胸腺治疗:可考虑胸腺切除术,或钴60作放射源行胸腺放射治疗。
3.血液疗法:有条件时可使用血浆替换疗法。
4.中医中药治疗,体针疗法。
〔预 后〕
1 重症肌无力的预后与临床类型有关,单纯眼肌型和单纯脊髓肌型,病情始终局限于眼肌和四肢肌无力者预后好;全身型肌无力、延髓型肌无力和病情进一步发展出现危象者则预后不好。
2 对抗胆碱酯酶制剂、激素等药物不敏感又不能手术者预后不好。
3 有合并感染(如肺部感染)和呼吸衰竭者预后不好。
4 合并有胸腺增大,或Ⅰ、ⅡA型合并胸腺瘤者,能手术切除且对抗胆碱酯酶药物敏感者预后好。ⅡB或Ⅲ型合并胸腺瘤者手术效果差。
5 胸腺瘤有侵淫性生长,或有转移者预后不好。
6 病程短、药物治疗敏感者疗效好,预后好;病程长、药物不敏感者预后不好。
7 经临床观察与年龄也有一定关系,患者治疗时年龄<15岁疗效明显,预后好;>15岁则治疗效果差,预后亦差,两组有显著差别。
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重症肌无力早治疗有优势吗
这位朋友您好:
重症肌无力是神经肌肉接头处传递功能障碍所致的自身免疫性疾病,早期大多表现为眼睑下垂、复视、斜视等。该病在临床很少见,发病率约为6~10/10万,近年来有逐年上升的趋势。此病进展很快,约有40%的患者在数月至两年内转化成全身型肌无力,易造成严重的肌肉无力、肌肉萎缩。若疾病发展至后期阶段会导致瘫痪、吞咽困难、构音障碍、呼吸困难,甚至严重缺氧,危及生命。因此,一定要及早治疗,控制病情,一旦累及延髓肌、脊髓肌、躯干肌、呼吸肌等则无论中医西医都会很难治。
辨证论治是中医的一大特色,重症肌无力从辨证治疗入手效果好。根据中医理论,本病主要与脾肾肝关系密切,先天不足,后天失养均可发为此病,尤其是脾胃,与四肢肌肉的营养和功能活动密切相关,多年来以健脾益气、滋肝补肾、活血通络为原则,形成了一个经验方,根据病情随症加减,把辨病与辨证放到同等重要的地位,效果确实令人满意。当然,根据病情调整剂量也至关重要。据李主任介绍,在她的治疗的患者中,有将近一半病例达到了临床痊愈,能够撤掉激素,停服中药、西药,症状消失,随访二年以上无复发。
其实药是很简单的药,方是很普通的方,法是很常用的法,但症状改善确实明显,患者确实能够正常地生活、学习、工作。纯中药制剂治疗重症肌无力应该有很好的前景。
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孩子得了重症肌无力,家长应该怎么办?
家长应该配合医生对孩子进行治疗,同时对神情抑郁低沉的痿证患者,喜笑调护法。可以讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等,使孩子喜笑一番,心境快乐,甚或采取冲喜的方法,举办喜事,给孩子带来喜悦的心情,或通过与孩子谈心的方法,用关心、体贴或用大量事例,开导孩子,让其看到希望之光,转忧为喜,鼓足生活的勇气,从而促使症情早日改善。
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重症肌无力和运动神经元有什么不同?
重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合,使神经肌肉接头传递阻滞,导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号指令”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等,延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳,和四肢肌无力。本病的病因是全身性的,但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。
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有重症肌无力可以生育吗?
男青年如果为眼肌型或全身型,病情稳定且无胸腺瘤或胸腺增生,可以结婚;女青年最好根据病情轻重来决定是否结婚,因为妊娠、分娩或流产,均可诱发病情复发或加重,应待病情稳定或痊愈后,再考虑结婚。对于已彻底治愈的病人可跟正常人一样结婚生育。 欢迎访问飞华健康网重症肌无力专题 http://www.fh21.com.cn/guke/jwl/
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重症肌无力会导致人的身体有哪些变化啊?
1、肌纤维变化:病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主,此现象称为淋巴漏;在急性重症病中,肌纤维有凝固性坏死,伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变,肌纤维细小。
2、神经肌肉接头处的改变:神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变,主要表现在:突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。
3、胸腺的改变:重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。
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请问重症肌无力可以并发哪些疾病?
这位朋友您好:
由于肌无力病者因呼吸吞咽困难而不能维持基本生活生命体征时称为肌无力危象发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%
根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型:肌无力性危象胆碱能性危象和反拗性危象
1.肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起临床表现吞咽咳嗽不能呼吸窘迫困难乃至停止的严重状况体检可见瞳孔扩大浑身出汗腹胀肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点
2.胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%由于抗胆碱酯酶过量所引起除肌无力的共同特点外病者瞳孔缩小浑身出汗肌肉跳动肠鸣音亢进肌注新斯的明后症状加重等特征
3.反拗性危象是由感染中毒和电解质紊乱所引起应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻继之又加重的临界状态
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哪种年龄段的人比较容易患重症肌无力?
任何年龄阶段的人都有可能患重症肌无力,但多发于20至40岁人群,女性多于男性,发病者常伴有胸腺瘤。简单地说,骨骼肌的病态疲劳是重症肌无力的最基本表现。其最常见的受累肌群为眼外肌,表现为眼睑下垂、视物不清等症状,亦可累及全身其他肌群,出现面部表情呆板、四肢无力甚至是呼吸、吞咽困难等症状。除少数起病急骤并迅速恶化外,多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏,短时休息后又见好转。
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重症肌无力应如何诊治,可以控制吗?
这位朋友您好:
重症肌无力的治疗包括下列几个方面:
一、药物治疗 一般以抗胆碱酯酶药为首选
①抗胆碱酯酶药,可使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱不被破坏而积聚。常用者为溴化新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁等,口服给药若症状以咀嚼肌无力为主,影响进食,则可在饭前半小时服用。若出现毒蕈碱样反应则可加用阿托品。此外,尚可加用氯化钾和麻黄碱作为辅助药物以加强疗效。
②皮质类固醇及免疫抑制剂。皮质类固醇可抑制自身免疫反应。可采用大剂量突击疗法,以后逐渐减至维持量。但在开始1~2次后可出现暂时性肌无力加重,因此需作好气管切开和人工呼吸器的急救准备。3~4次后症状开始缓解。也可用小剂量长期维持,数月后症状也可缓解。其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等也可选用 。
凡影响神经肌肉接头处传递的药物必须慎用。
二、手术治疗 年轻,病程短、病情进展快而无重要并发症者,宜早期进行胸腺摘除,手术的远期疗效较好。合并胸腺瘤者效果较差,但也应进行手术摘除。
三、放射治疗 年龄较大,有心肾等并发症而不宜手术治疗者可进行深部X射线治疗,X射线破坏胸腺组织,也可取得满意疗效 。
四、血浆置换疗法 适用于重症患者或肌无力危象发作时,每次抽取病人血浆1000~2000ml,同时输入等量新鲜血浆或代血浆,每周1~2次,可迅速清除血中的AchR抗体,缓解症状。但此法只能暂时缓解症状,不能作为常规疗法.
祝您健康!
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