血友病最新回答
臧金萍
主任医师
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血友病通常不是血小板减少。该病主要由凝血因子缺乏引起，血友病是一种家族遗传性疾病，伴随一生。绝大多数患者为男性，女性患者极为罕见。凝血过程是由许多凝血因子完成，大多数凝血因子通常无活性。出血时凝血因子会依次被激活，最后凝血酶被激活产生不溶于水的纤维蛋白。足够的纤维蛋白堆积在血小板周围使血栓停止，出血就可以停止。血友病就是体内缺乏凝血因子ⅷ或凝血因子ⅷ，通常是指体内没有足够的凝血因子ⅷ或ⅷ按流程激活凝血活酶，导致凝血过程中断。这样即使血液中的凝血酶再多，也无法被激活，就会出现流血。当血友病患者补充体内凝血因子不足时，凝血过程可以进行下去，正常激活凝血酶，止血。建议患者日常多注意休息，不要熬夜，饮食注意清淡。
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王燕
主任医师
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血友病的家庭护理是非常重要的，通常情况下包括以下几个方面:血友病的病人家庭生活当中，一定要注意避免发生磕碰，因为创伤有可能会导致血友病出血的症状。另外，血友病的患者还需要特别注意尽量的避免拔牙等一些小手术，病人在进行这些小手术的时候，如果是提前没有做好充分的准备，有的时候也有可能会出现出血不止的情况。如果是病人发生了某些疾病，需要使用一些药物来进行治疗，最好是遵医嘱使用，尽量不要使用一些影响凝血功能的药物。血友病的家庭护理当中，饮食护理也是非常重要的，不要吃辛辣、刺激性的食物，不要吃质地比较硬的、比较粗糙的食物，也不要吃带刺的或者是带有骨渣的食物。
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王青
主任医师
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血友病。它是一种遗传性比较严重的一种遗传性疾病，这个疾病发病率在60％到70左右，对于这种情况，患者很有必要去做一个遗传学的基因检测的，这种检查基本上可以了解患者现在的基因状况的，对于血友病的判断起到关键性的检查作用的，血友病女生群体发病率很低的，血友病是一种遗传性疾病，引起了身体凝血因子缺乏，可能会引起了膝关节疼痛，膝关节肿胀，影响了正常的生活。需要去医院做个详细检查，如果是有血友病的发生，那就需要补充凝血因子治疗合适，这样就可以好转的，避免影响身体健康。
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李峰
副主任医师
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血友病诊断难度并不高，但仍需要与其他出血性疾病鉴别:1.血小板减少所致的出血，此类疾病虽然也可存在牙龈出血、皮下血肿等出血表现，但是行血常规等相关检查即可发现，此类疾病血小板含量明显低于正常值低限，但血友病患者血小板数量并无明显异常，可资鉴别。2.白血病，白血病患者亦可见到出血不止、凝血时间明显延长的病理表现，但是同时伴有骨骼疼痛、明显消瘦等临床症状，与血友病鉴别难度并不高。若在疾病早期容易混淆时，可行凝血因子活性检测、凝血三项等检查进行鉴别。
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于秀梅
副主任医师
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血友病的患者如果是早期出血不是特别严重的时候，可能临床症状不是特别明显。早期患者有可能会出现皮肤的出血点，有的时候可以出现瘀斑，往往会误认为由于皮肤的抓挠或者是磕伤、碰伤所导致的，临床上容易引起忽视。但是随着病情的进展，血友病的患者有可能会出现出血症状逐渐的加重，可以出现关节腔的出血，也有可能会出现深部肌肉的出血，甚至有的时候有可能会出现内脏器官的出血。长期出血有可能会导致活动障碍、关节的畸形，病人还有可能会出现贫血的症状，到医院进行检查，有可能会发现血友病的存在。所以，如果有血友病的家族史，没有明显诱因出现皮肤黏膜出血的时候，要及时到医院进行检查，排除血友病。
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朱振国
副主任医师
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血友病是临床上常见于血液内科的一种疾病，它可以发生在儿童，也可以发生在成人。血友病是一种凝血障碍相关的疾病，患者体内都有凝血因子缺乏，它主要是根据跟遗传有关系的一种疾病。临床上血友病患者根据凝血因子缺乏不同可以分为三种:第一种是血友病a，是由于凝血因子八缺乏导致的。第二种是血友病b，是由于凝血因子九缺乏导致的。第三种是血友病c，是由于凝血因子十一缺乏导致的。临床上血友病患者主要表现是患者受到外伤或者碰撞后可能会出血不止，另外，患者可能还会出现一些关节腔积血的情况。
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李峰
副主任医师
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血友病的患者经常见到的并发症主要是包括以下几种:一、血友病的患者经常可以出现出血的情况，根据病情轻重程度的不同，出血的症状也有所不同，比较轻的患者有可能会有皮肤的紫癜，比较严重的患者有可能会出现关节内的血肿畸形，甚至是有可能会出现肌肉的出血，甚至血友病的患者还有可能会出现内脏出血的情况，比如有可能会出现便血、尿血等。二、血友病的患者由于出血，有的时候有可能会出现梗阻的情况，如果是血友病的患者出现扁桃体、后咽壁出血或者是喉部出血，有的时候因为严重的出血有可能会引起窒息。三、血友病的患者如果是发生了严重的出血，压迫附近血管的时候还有可能会发生组织坏死的情况。
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臧金萍
主任医师
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血友病A是X连锁隐性遗传病。血友病是一种比较常见的遗传性出血性疾病，是由于遗传性凝血酶生成障碍所导致的疾病，根据其遗传方式，理论上有四种可能。第一种，血友病患者男性与正常女性婚配，其女儿均为携带者，儿子均为正常人。第二种，正常男性和携带者女性婚配，其儿子有血友病的概率是50％，女儿有50％的几率为携带者。第三种，患者男性与携带者女性婚配，其儿子有50％概率为患者，有50％概率为正常人;其女儿有50％概率为携带者，有50％概率为患者。第四种，男性血友病患者与女性血友病患者婚配，其儿子与女儿均为血友病。
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王青
主任医师
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血友病的话一般来说就是有凝血因子的缺少，那么往往与隔代遗传有一定的关系，所以救治过程中如果是凝血因子还不够的话，那么有可能会致使破皮远不止，所以说必须留意预防工作，防止出现外伤的情况，那么及时的实施消化，这样相对来说才能增加危险性特别声明饮食要清淡营养，保持愉快的心情，保证足够的睡眠时间。
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朱振国
副主任医师
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血友病在临床上是主要见于血液内科的一种疾病，它可以发生在儿童，也可以发生在成人，它是由于患者体内遗传性凝血活酶生成障碍导致的。根据凝血因子缺乏不同，血友病可以分为凝血因子八缺乏的血友病a、凝血因子九缺乏的血友病b和遗传性十一因子缺乏症。对于小儿血友病的患者，初期可能会出现以下几种表现:第一，患者可能会出现一些出血的症状，比如皮肤出血、口腔出血、鼻出血，有些患者可能还会出现脐带出血。第二，有可能会出现一些软组织以及深部肌肉血肿的情况。第三，患者可能还会出现一些消化道出血，比如呕血、黑便等。
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王青
主任医师
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血友病引起关节出血需要减少活动量，同时通过注射凝血因子的方式进行改善。血友病患者在日常生活中，应尽量避免存在有行走过久、剧烈运动等现象，否则会因此导致滑膜出血。当关节部位存在出血现象时，应卧床休息一段时间，并且限制局部的活动量，以促进积血的吸收。在第1次关节出血之后，应立即到医院去进行替代治疗。在对患者进行替代治疗时，需要根据患者的年龄、出血的表现，以及凝血因子供应情况，制定个体化方案，以减少疾病对健康造成的影响。
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王燕
主任医师
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血友病分为A、B两型。血友病是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病，你的亲属患有血友病，这种情况可以引起膝关节的病情，从而引起患者不能正常行走。如果进行关节置换手术的话，血友病患者因为缺少某种凝血因子而有出血不止的问题。所以如果进行膝关节的置换手术，当然需要，承担一定的手术风险。如果患者的创伤较大，是可以采取替代疗法的方式知道伤口愈合。但需要到专业的骨科进行这项治疗，进行置换手术效果当然是非常好的。
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尹慧
主任医师
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血友病患者在护理方面，需要注意饮食调整和休息。不可以吃鱼类或者海鲜类食物，因为这种食物当中含有能够抑制血小板凝集的成分，如果吃了这些食物会导致病情加重。通常血友病患者不可以吃青鱼、丁鱼或者是金枪鱼。含有脂肪高的海鱼也尽量不吃。血友病患者如果因为疾病需要做手术，则手术之前一定要告知医生自己患有血友病，这样也便于医生采取有效的应对措施。
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王青
主任医师
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血友病这种疾病主要是由于遗传因素导致的一种疾病，临床特点就是凝血机制障碍导致的身体出血性改变，注意饮食方面，多吃一些动物肝脏以及胎盘类的物质，多吃一些南瓜，甘肃草莓，豆类，柿子椒等食物。这种疾病是属于重大的血液疾病，梅方可以采取替代疗法或者是基因治疗。血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重替代疗法是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。这不属于重大疾病范畴。
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朱振国
副主任医师
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血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向。重症患者没有明显外伤也可发生自发性出血，出血为本病主要的表现。自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻黏膜出血也多见。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。建议不要自暴自弃，积极到医院进行治疗，血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3％～5％时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血;但重型患者，出血频繁，需替代治疗。早期治疗的效果比较好。
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