硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。
硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生,炎症细胞浸润,血管堵塞,缺血性萎缩,免疫异常。最初命名为硬皮病,突出其皮肤受损的特征,其后改名进行性系统硬化症,但病情未必都是进行性,故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。治疗原则为:早期保暖、抗炎、抗凝和扩血管,以及给予中药口服治疗。 以上就是关于硬皮病的介绍,希望能给您提供帮助!
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这位患者您好:
1、精神:因病人有明显的雷诺现象,应避免精神紧张和过度疲劳,注意劳逸结合;注意保暖,避免寒冷刺激。
2、饮食:增加营养,进高蛋白、高能量饮食;食管是常见的受累部位,病人进食时要细嚼慢咽,忌用冷饮冷食,避免辛辣过烫的食物,应少食多餐,以细软易消化的食物为宜,进食后不要立即平卧,以免食物返流。
3、忌口:不要饮酒,禁忌吸烟,避免使用麦角碱和肾上腺素等药物,避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。
4、感染源:控制感染,处理慢性病灶,应经常使用凡士林、抗生素软膏、尿素脂等避免或减轻皮肤干燥硬化及指(趾)溃疡。
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在饮食上:有些硬皮病患者对固体食物咽下困难,饮食不慎亦常打呛,多间歇性,平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白、高维生素流质饮食,多食新鲜水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物。进食时取头高脚低20 度倾斜位以减少胃- 食管返流,必要时应用抗返流药物治疗。吞咽困难严重者予鼻饲流质或静脉营养,保证基本能量供应。
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硬皮病的患者日常生活中的注意事项:
1、精神:因病人有明显的雷诺现象,应避免精神紧张和过度疲劳,注意劳逸结合;注意保暖,避免寒冷刺激。
2、饮食:增加营养,进高蛋白、高能量饮食;食管是常见的受累部位,病人进食时要细嚼慢咽,忌用冷饮冷食,避免辛辣过烫的食物,应少食多餐,以细软易消化的食物为宜,进食后不要立即平卧,以免食物返流。
3、忌口:不要饮酒,禁忌吸烟,避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。
4、感染源:控制感染,处理慢性病灶。
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您好:
硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生,炎症细胞浸润,血管堵塞,缺血性萎缩,免疫异常。最初命名为硬皮病,突出其皮肤受损的特征,其后改名进行性系统硬化症,但病情未必都是进行性,故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。治疗原则为:早期保暖、抗炎、抗凝和扩血管,以及给予中药口服治疗。
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这位患者您好:
(1)临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2)食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
(3)肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
(4)实验室检查:类风湿因子(RF)阳性,抗核抗体(ANA)阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
(5)参考症状:①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
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肺病变 硬皮病患者肺受累很常见,与心脏受累常相伴出现,是患者的主要死因。最早的症状是活动后气短;后期表现为无痰性干咳。胸痛通常不是由硬皮病性肺病变所引起,而是与骨骼肌肉痛、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎有关。硬皮病患者同时存在肺间质纤维化和肺动脉血管病变,但以一种病理改变为主,肺间质纤维化在抗Sc1-70抗体阳性的弥漫型硬皮病患者表现比较明显,且较严重,而肺血管病变及肺动脉高压是CREST综合征患者的主要肺部表现。硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎,由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。
用特异和敏感的方法检测约80%的患者有肺功能异常。绝大部分肺病变并没有明显的临床症状,直到肺纤维化加重,出现肺动脉高压时才表现出症状。此时肺功能检测显示限制性通气障碍,可有肺容积减小[如,用力肺活量(FVC)减少]或一氧化碳弥散量下降,后者可反映气体交换功能受损,由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40%,或有一氧化碳弥散量快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。
由嗜中性肺泡炎所致的肺间质纤维化可经CT和(或)支气管肺泡灌洗法来检测。X线胸片检查相对不敏感,但如有异常可显示:双侧肺间质纹理增强,肺实质下叶有网状一结节状改变。当存在活动性肺泡炎,经高分辨CT检查,可有“毛玻璃”样改变。支气管肺泡灌洗液检查显示细胞增多。患者可表现为明显的呼吸困难和一氧化碳弥散量降低肺动脉血管病变出现肺动脉高压是硬皮病控制中最棘手的问题,在出现严重的不可逆的肺动脉高压前,临床常很难发现。利用二维超声心动图进行非创性检测有助于早期发现肺动脉高压的存在。 欢迎点击访问飞华健康网硬皮病专题:http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/
这位患者您好:
(1)临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2)食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
(3)肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
(4)实验室检查:类风湿因子(RF)阳性,抗核抗体(ANA)阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
(5)参考症状:①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
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