您好：

　　肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。

　　(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解;

　　(2)皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。

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　　这位患者您好：

　　硬皮病严重者，可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化;

　　皮肤肿胀明显者，可适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;

　　百合具有润肺止咳、清心安神功效，现代药理研究证明，其有抑制胶元纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。

　　温性食物有温中、补虚、驱寒的作用，主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。

　　寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用，主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。

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您好：

　　1.在心理上：应该充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一，具有长期性，反复性，预后及疗效的不确定特点，常影响日常生活，使容貌改变，病情迁延难愈，从而产生了急于治疗，又害怕治疗效果不佳的矛盾心理，应该对疾病有正确认识，树立战胜疾病的信心，乐于接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量，并在医生的指导下严格坚持服药。

　　2.在饮食上：有些硬皮病患者对固体食物咽下困难，饮食不慎亦常打呛，多间歇性，平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白、高维生素流质饮食，多食新鲜水果汁、蔬菜，忌食辛辣及刺激性食物。进食时取头高脚低20 度倾斜位以减少胃- 食管返流，必要时应用抗返流药物治疗。吞咽困难严重者予鼻饲流质或静脉营养，保证基本能量供应。

　　3. 雷诺氏现象：手足以棉手套，厚袜子保护，戴帽和多穿衣以防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应。

　　4.预防皮肤感染：硬皮病患者由于末梢血液循环差，故肢端易并发感染，且感染不易控制。应注意患者个人卫生，常修减指甲,清洁皮肤，不要用手去抠鼻子，防止抓破皮肤。穿宽松棉制衣服。

　　5.硬化皮损的护理：按医嘱使用血管活化剂，结缔组织形成抑制剂，吸烟能使血管痉挛,应戒烟。洗澡温度要适宜，水温过低易引起血管痉挛,过高组织充血水肿加重，而影响血液循环。禁止用热水烫洗。对皮肤干燥、瘙痒的患者，洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止痒，如3 ％水杨酸软膏、维生素B6软膏等避免搔抓、擦破皮肤，保护好受损皮肤的完整性。防止皮损长期受压。避免强阳光暴晒及冷热刺激，如溃烂、感染及时治疗。

　　6.呼吸道护理：肺部受累是导致硬皮病患者死亡的首要原因。大多数患者有肺纹理增多、增粗现象，有肺弥漫性间质纤维化倾向，最终导致肺换气功能障碍,重要措施之一是预防呼吸道感染，防止劳累。

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　　孕妇患上硬皮病的危害：

　　1、患者自发性流产率比较高

　　在对14例女性硬皮病患者研究发现，诊断本病前怀孕者的流产率为22％，对照组则是14％，确诊硬皮病的自发流产率也较高。另一项对27例硬皮病的研究也显示，发生自发流产的相对危险性为2.1。

　　2、怀孕对硬皮病活动的影响

　　不但硬皮病对怀孕有影响，反过来，怀孕对硬皮病也会产生不良的影响。

　　3、硬皮病肾危象与怀孕

　　该病患者怀孕是否导致肾危象发生率增高尚不清楚。一项研究发现，与未怀孕的女性硬皮病患者相比，怀孕患者发生肾危象几率不增高。但研究人员确信，早期弥漫型硬皮病患者发生肾危象更为常见。

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您好：

　　(1)临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

　　(2)食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

　　(3)肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

　　(4)实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

　　(5)参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

　　(1)辨证论治：本病以寒凝、湿热、血瘀、痰阻、脉络受阻为标;以肺、脾、肾之阳虚、气虚为本;本虚标实症候为主要表现。

　　①寒邪阻络，肺卫不宣：

　　主症：四肢逆冷，手足遇寒变白变紫，颜面或皮肤肿胀无热感，而渐渐变硬，或有咳嗽、发热恶寒，或胸闷气短，舌苔白薄，脉浮无力或涩。

　　治法：补气宣肺，通脉散寒。

　　方药：黄芪桂枝五物汤合麻黄附子细辛汤加减。

　　黄芪25g，白芍25g，桂枝15g，炙麻黄15g，炮附子15g，穿山甲15g，生姜15g，大枣10枚，细辛3g，王不留行10g。

　　加减：皮肤水肿时加白芥子15g，土茯苓25g，浙贝母15g;皮肤变硬时加皂角刺15g，土鳖虫15g，僵蚕15g，刺猬皮15g。

　　②寒凝腠理，脾肾阳虚：

　　主症：四肢逆冷，手足遇寒皮肤变白变紫，颜面或肢端皮肤变硬、变薄，伴有身倦乏力、头晕腰酸、腹胀或吞咽不利，舌淡、苔白，脉沉细或沉迟。

　　治法：温肾散寒，健脾化浊，活血通络。

　　方药：阳和汤加味。

　　熟地25g，白芥子15g，鹿角胶15g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺15g，炮姜炭15g，炙麻黄10g，甘草15g。

　　加减：皮肤变硬者可加水蛭10g，土鳖虫15g;皮肤肌肉萎缩者加黄芪25g，桂枝15g，刺猬皮15g，水蛭10g。

　　③痰浊血瘀阻络：

　　主症：身痛皮硬，肌肤顽厚，麻木不仁，头晕头重，肢酸而沉，面部表情固定，吞咽不利或胸闷咳嗽，或肌肤甲错，指甲凹陷，指端溃疡，舌黯苔腻，脉沉涩或沉滑。

　　治法：祛痰活血通络。

　　方药：四物汤合导痰汤加减。

　　制半夏15g，陈皮15g，茯苓15g，甘草15g，胆南星15g，枳实15g，羌活15g，防风15g，白术15g，姜汁15ml，竹沥15g，鸡血藤25g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺10g，当归15g。

　　加减：痰浊盛者加白芥子15g，水蛭10g，僵蚕15g;气虚者加黄芪25g，党参15g，桂枝15g;血瘀甚者加桃仁、红花各15g，三棱15g，莪术15g。

　　④气血两虚，脉络失荣：

　　主症：身痛肌瘦，皮硬皮薄，面部表情丧失，肌肤甲错，毛发脱落，唇薄鼻尖，气短心悸，咳嗽乏力，食少腹胀，神疲肢酸，舌瘦苔少，脉沉细或沉涩。

　　治法：补气养血通络。方药 十全大补汤加减。

　　人参15g，茯苓15g，白术15g，炙甘草15g，熟地20g，川芎15g，当归15g，白芍20g，黄芪25g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，土鳖虫15g。

　　加减：关节痛甚者加鸡血藤30g。

　　⑤湿热伤阳：

　　主症：双手近端及掌指关节肿胀，皮色红，呈腊肠样指，伴口苦口干欲饮水，恶寒，舌淡苔白或白润，脉缓或濡。

　　治法：利湿清热，兼以活血。

　　方药：宣痹汤合四物汤加减。

　　生苡米20g，炒苍术10g，木防己6g，杏仁10g，滑石10g，连翘15g，半夏10g，当归15g，益母草15g，川芎15g，赤芍15g，红花15g，苏木15g，莪术10g。

　　加减：关节肿甚者加土茯苓15g;痛甚者加青风藤20g。

　　(2)综合治疗：

　　①中成药：消栓口服液、当归丸、还少丹、昆明山海棠片、丹参注射液、脉络宁注射液、脉管炎片、雷公藤多甙片、瘀血痹冲剂、指迷茯苓丸。

　　②单验方：

　　A.广地龙、蜣螂虫、土鳖虫、乌梢蛇各适量共为细末，每次3g随汤剂或温水送服。

　　B.亚细亚皂苷(积雪甙片)，54～72mg/d，分3次口服，疗程6～12个月。

　　C.外熥法：软皮化痰方药方：透骨草25g，白芥子15g，香白芷15g，浙贝母15g，海藻20g，昆布20g，炙山甲15g，红花30g，独活15g，川椒15g，川芎15g，露蜂房15g，冰片6g，皂刺15g。上药共研细末，以白酒500ml、细食盐0.5kg，混合搅拌均匀，装入纱布袋中，用时蒸药袋45min，取出后用干毛巾垫上，熥于硬化皮肤处，以不烫坏皮肤为度。每次半小时，2次/d，1个药袋可用10天。

　　D.外涂法：红灵酒药方：生当归60g，红花30g，花椒30g，肉桂60g，樟脑15g，细辛15g，干姜30g。上药用50％酒精1000ml，浸泡7天备用，每天涂2次，每次10分钟。

　　E.针灸疗法：可根据症候循经取穴。 欢迎点击访问飞华健康网硬皮病专题：http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　您好：

　　硬皮病患者需要用霜或油润滑手部，保持皮肤潮湿和柔软，防止皮肤干燥、皲裂和破裂，常用润滑剂有油和霜、矿物油、凡士林、矿油凝胶等。在风和寒冷气候，当手从事洗涤或暴露在阳光后，需要涂抹润滑剂，3~4次/日。每次冲洗手后，待手差不多干燥，涂抹润滑液保持皮肤潮湿，抹霜之后按摩皮肤能有效维持手部弹性结构，减少肿胀。如果患者属于干性皮肤，尤其手部，淋浴时多用肥皂，上床休息之前要求抹霜，戴松软手套，穿绒布睡衣。平时注意手部护理，避免切割、擦伤及伤痕，表皮护理，预防手指头倒刺。若出现倒刺，可以使用护肤霜或表皮清除液浸泡的棉签软化倒刺，不能用锐器向后推手指倒刺。如果倒刺变大，要剪掉，不可撕拉。沿指头将指甲剪成圆弧形，在修剪和锉手指时不要伤及皮肤。

　　硬皮病的手不能紧抓小的物品、不易从事缝纫、手工编织及接触粘性粗糙纱线等方面的工作。避免针或钉刺伤手指，患者不能用受伤手指敲打字机、弹钢琴或吉它，以免进一步损伤手指。

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　　①注意外伤，硬皮病患者皮肤的自我调节及恢复能力差，即使是很小的外伤都很难愈合，有时甚至引起伤口感染、溃烂，因此需注意防止外伤，即使有时皮肤瘙痒或出现疙瘩、疔结也不要将其骚抓溃破。

　　②当出现皮肤溃疡时则更应注意，要保持局部卫生，防止感染，并注意保持创口干燥，同时密切注意创口变化，并及时向医护人员汇报。

　　③避免直接接触刺激性物品，硬皮病患者皮肤的防御功能降低，任何有害的刺激都有可能对患者皮肤造成很大的损伤，尤其是酸、碱性物质，应尽量避免接触，洗衣物时应戴胶皮手套。

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