小儿血液科最新回答
马保海
副主任医师
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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征是湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征，是一种X连锁隐性遗传性疾病。婴儿期即开始发病具有三联征。即血小板减少，血小板内在代谢障碍，容易破溃，常引起出血，形成紫癜；严重的湿疹；并发症有自身溶血性贫血、哮喘、恶性肿瘤等。根据家族史及症状，结合免疫学检查、基因突变检测可诊断。输血可以帮助控制出血现象，适当的抗生素可以控制感染，也可用辐射处理的血浆预防感染，注射转移因子也有效。
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李芸
主任医师
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小儿高黏稠综合征的症状有很多，会有个体差异，有的会出现呕吐的症状，还有小儿会出现黄疸，严重的会出现抽搐和呼吸急促。还有出血倾向的，会出现鼻出血、牙龈出血，有的小儿皮肤上会有出血点，控制不住时还会引起较大出血。有的小儿还会有头晕和听力障碍等。当发现小儿出现异常时，要及时带小儿去医院检查，在当地医生指导下化验血常规、肾功能、血浆蛋白分析等检查来明确诊断，然后要采取对症治疗。必要时还需要住院治疗，进行血浆置换。
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马保海
副主任医师
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1.避免接触有害因素避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素，接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施;避免环境污染，尤其是室内环境污染;注意合理用药，慎用细胞毒药物等。2.大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。3.做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。
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卢成瑜
主任医师
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1.周围血象主要为白细胞增多，80％在100109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多，包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显，以中、晚幼和成熟粒细胞为主。2.血液检查白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。血清和尿溶菌酶不增高，但维生素B12和维生素B12运载蛋白增高。3.骨髓检查增生活跃，以粒系增生为主，原始粒细胞&10％，多为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞。粒∶红为10～50∶1。部分患者可见骨髓纤维化。骨髓巨核细胞明显增多，以成熟巨核细胞为主。骨髓培养集落与丛落皆增多。常规做胸片、B超、心电图检查，其他根据临床需要选择。
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李芸
主任医师
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当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽（ID），继之红细胞内铁缺乏（IDE），最终引起缺铁性贫血（IDA）。IDA是铁缺乏症（包括ID，IDE和IDA）的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。您的情况首先需要明确缺铁性贫血的诊断，明确缺铁贫的病因学诊断，去除病因最重要，否则并且易反复，最后才是补充铁剂的对症治疗。
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谢江强
副主任医师
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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏，是一种非常少见的遗传性的出血性疾病，它是一种常染色体隐性遗传性疾病。通常情况下，病人有可能会出现出血的症状比较严重，有可能会出现中度到重度的出血倾向。病人有的时候，有可能会有深部的血肿、关节腔积血，女性有可能会出现月经过多。在外科手术以后，有可能会出现出血不止。婴儿以及新生儿期甚至有可能会发生致命性的出血，比如说有可能会发生胃肠道的出血、脐带残端出血或者是颅内出血等等。对于遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的时候，如果是急性出血，可以输注血浆，或者是新鲜的冰冻血浆，使凝血因子Ⅹ水平维持在10％-20％，严重出血还可以输入凝血酶原复合物等等。
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谢江强
副主任医师
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患有小儿抗磷脂综合征的孩子，会表现为水肿和疼痛、血小板减少、网状青斑、心瓣膜赘生物以及溶血性贫血等症状。本病可以进行B超、超声心动图、脑CT等检查。可能会病发黄疸、肝肿大、癫痫、脑血栓、肠梗死等。本病的病因尚不明确，可能是由抗磷脂抗体引起来的，它是一种非炎性自身免疫性疾病。所以治疗上，主要是抑制血栓的形成，可以使用阿司匹林和双嘧达莫等。对于已形成血栓的，在急性期一般采用溶栓治疗，使用肝素和华法林。也可根据具体情况，采用介入治疗以及外科取栓等。
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马保海
副主任医师
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ABO血型不合会导致新生儿溶血症。正常情况下，如果怀孕时母体为O型血，体内的孩子血型为A或B型血，有可能会出现新生儿溶血。是因为O型母亲怀有非O型宝宝时，母体血液中抗A和抗B抗体会攻击宝宝红细胞，而发生溶血，但是几率不是很高。40％-50％的ABO溶血病发生在第一胎，分娩次数越多，发病率越高。胎儿如果出现这种症状，症状不会很严重的，大多都不需要特殊治疗，所以不需要尤其紧张。在平时只需要注意一下就可以，定期到医院进行孕检，出生后观察黄疸情况，如有溶血黄疸出现早且进行性加重，尽快治疗。
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卢成瑜
主任医师
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1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年ph染色体发现以后，对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病（chronicmyelogenousleukemia，CML）、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生（agnogenicmyeloidmetaplasia，AMM）都与骨髓增殖综合征有关，尽管每个疾病都有独特的临床、实验室和生物学特征，但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖，表明疾病发生在多能造血干细胞。CML占所有白血病的15％～20％。在儿童CML可以表现为两种类型:成人型CML（ACML）和JMML，JMML只限于儿童，有独特的临床、实验室和细胞遗传学特征。
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谢江强
副主任医师
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遗传性球形红细胞增多症是会发生遗传的。只要是父母一方患有遗传性球形红细胞增多症，孩子出生以后就会患有这种疾病，因为是一种常染色体显性遗传性疾病。通常情况下遗传性球形红细胞增多症诊断以后，病人有可能会在年龄比较小的时候，受到某些因素的刺激，发生溶血。可以表现为黄疸、肝、脾肿大，有的患者还有可能会出现胆石症、溃疡等。年龄过小的患儿通常是以对症支持治疗为主，如果患儿已经5岁以上，可以进行脾脏的切除手术，但是在脾切除手术以后要预防感染的发生。
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马保海
副主任医师
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小儿血管性血友病是一种常染色体显性遗传疾病，指患儿体内一种糖蛋白的数量或质量异常，而引起患儿止血功能障碍的一种疾病。患儿在无任何明显创伤诱导的情况下，从小就会出现皮肤黏膜十分容易出血，患儿会表现出面色苍白、嘴唇无血色、指甲盖泛白，或者在较严重的外伤或手术后，无法自行止住血液等症状。因长期反复失血，如不及时纠正出血时间，改善机体的止血功能，患儿会并发贫血、失血性休克、颅内出血、关节软组织出血，甚至出现死亡等严重并发症。
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谢江强
副主任医师
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这个病由遗传引起，孩子表现为皮肤黏膜自发性出血为主，比如瘀点、瘀斑、流鼻血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等。治疗要从生活方面预防、处理，所以生活中要注意看好孩子、教育孩子自我保护、避免外伤、减少出血。出血不严重时多可用吸收性明胶海绵、凝血酶等压迫止血，青春期月经过多时可采用避孕药来控制月经量。临床可以选用的药物有1-脱氧、8-精氨酸加压素，必要时可以进行骨髓移植治疗。日常注意饮食清淡、营养均衡、避免辛辣刺激、生冷寒凉、油腻难消化等食物。
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谢江强
副主任医师
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1.需注意与发生于婴儿期重症缺铁性贫血区别。轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处，故易被误诊。2.因病贫血较轻，还伴有肝脾肿大、黄疽，少数病例还可有肝功能损害，故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。3.红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏所致的先天性非球形细胞性溶血性贫血重型者与重型β海洋性贫血临床表现相似，但前者感染及氧化性药物可加重贫血，血清学检查抗A（或抗B）抗体阳性，试验阳性，无阳性家族史可以鉴别。
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谢江强
副主任医师
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营养性贫血是指机体缺乏某种造血物质，影响红细胞和血红蛋白的生成而导致的贫血，也有胃肠道等疾病所致营养物质吸收较差的患者。一般原因包括一、铁的需要量增加而摄入不足:在生长快速的婴幼儿、儿童、月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女，铁的需要量增多，如果饮食中缺少则易致铁性贫血。二、铁的吸收不良:因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。三、失血。建议平时饮食注意荤素合理搭配，注意营养平衡，切忌饮食单调，这样身体很快会恢复到健康。
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李芸
主任医师
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有关新生儿弥散性血管内凝血的预防措施是什么？弥散性血管内凝血是由多种病因引起的，预防主要是针对病因来进行。各种感染，包括细菌、病毒、支原体、疟原虫等，可以引起弥散性血管内凝血的发生。所以，当发生这些感染的时候，需要积极的抗感染治疗。组织损伤如严重的外伤或者挤压伤、颅脑损伤、大面积烧伤、大手术可以引起弥散性血管内凝血的发生。所以当存在组织损伤的时候，需要针对原发病进行处理。此外，免疫性疾病、新生儿疾病和恶性肿瘤，也可以诱发本病的发生。早期处理，比如应用呼吸机支持、及时手术等可以避免本病的发生。
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