血友病主要表现为关节出血、肌肉血肿、术后出血不止,紫癜常见于过敏性紫癜、血小板减少性紫癜,表现为皮肤瘀点瘀斑。
1、关节出血血友病患者因凝血因子缺乏,关节反复出血可导致肿胀疼痛,严重者出现关节畸形。需输注凝血因子替代治疗,常用药物有人凝血因子Ⅷ、重组人凝血因子Ⅸ、新鲜冰冻血浆。
2、肌肉血肿深部肌肉自发性出血形成血肿,多发生于大腿、臀部等部位。需及时补充凝血因子,避免压迫神经血管。可选用凝血酶原复合物、氨甲环酸等辅助止血。
3、皮肤瘀斑过敏性紫癜表现为双下肢对称性紫红色皮疹,伴关节肿痛或腹痛。需避免接触过敏原,使用氯雷他定等抗组胺药,严重时需糖皮质激素治疗。
4、黏膜出血血小板减少性紫癜可见口腔血疱、鼻出血等症状。需提升血小板计数,常用药物包括重组人血小板生成素、免疫球蛋白,必要时行脾切除术。
出现不明原因出血症状应及时就医,避免剧烈运动和外伤,保持均衡饮食补充维生素K。