肺纤维化可通过抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式干预。肺纤维化通常由环境暴露、自身免疫疾病、药物副作用、特发性因素等原因引起。
吡非尼酮可减缓肺功能下降，尼达尼布抑制纤维化进程，乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用。需在呼吸科医生指导下规范用药，定期监测肝功能。
静息状态下血氧饱和度低于88％需长期氧疗，活动时氧耗增加可配合便携式制氧机。氧疗能改善组织缺氧，延缓右心功能不全进展。
通过腹式呼吸训练增强膈肌力量，平地步行锻炼提高运动耐力，呼吸操改善肺顺应性。需在康复师指导下循序渐进进行。
对于终末期患者，双肺移植是根治手段。需符合年龄小于65岁、无严重合并症等条件，术后需终身服用免疫抑制剂。
患者应避免接触粉尘烟雾，接种肺炎疫苗和流感疫苗，保持均衡营养摄入，定期复查高分辨率CT评估病情进展。
