皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,严重程度从轻度皮疹肌无力到多器官受累不等,需根据分型及并发症判断。
单纯皮肌炎主要表现为皮肤红斑和近端肌无力,而抗合成酶抗体综合征可能合并间质性肺病,恶性肿瘤相关皮肌炎则需排查潜在肿瘤。
肌酸激酶升高提示肌纤维溶解,严重者可出现吞咽困难或呼吸肌无力,需肌电图和肌肉活检确诊,急性期需激素冲击治疗。
特征性向阳疹和戈特龙征常见,可能伴甲周毛细血管扩张,光敏感明显者需严格防晒,局部可用他克莫司软膏控制炎症。
间质性肺炎和心肌炎是主要致死原因,需定期监测肺功能和心脏超声,重度患者需联用免疫抑制剂如甲氨蝶呤或环磷酰胺。
确诊后应避免日晒和过度劳累,保证优质蛋白摄入维持肌肉功能,定期复查肌酶和影像学评估病情进展。