多囊肝多囊肾是一种遗传性囊性疾病,主要表现为肝脏和肾脏出现多个囊肿,常见类型包括常染色体显性多囊肾病、常染色体隐性多囊肾病等。
多囊肝多囊肾主要由基因突变引起,如PKD1或PKD2基因突变导致常染色体显性多囊肾病,PKHD1基因突变导致常染色体隐性多囊肾病。建议通过基因检测明确诊断。
囊肿起源于肾小管或胆管上皮细胞异常增生,逐渐增大并压迫正常组织,导致器官功能受损。超声检查可发现多发囊肿。
早期可能无症状,随着囊肿增大可出现腹痛、高血压、血尿等症状。终末期可能发展为肾功能衰竭或肝功能异常。
可能并发囊肿感染、囊肿破裂出血、尿路结石等。严重者可出现颅内动脉瘤等血管异常。
建议定期进行超声监测,控制血压,限制高蛋白饮食,出现症状及时就医评估。