血卟啉病腹痛主要与卟啉代谢异常导致神经毒性物质蓄积、内脏平滑肌痉挛、自主神经功能紊乱及肝损伤等因素有关,可通过镇痛治疗、静脉输注葡萄糖、血红素制剂及对症支持等方式缓解。
1、卟啉代谢异常血红素合成障碍导致δ-氨基酮戊酸和卟胆原堆积,直接刺激腹腔神经丛引发绞痛,需静脉输注羟高铁血红素降低卟啉前体浓度。
2、平滑肌痉挛卟啉前体物质引发肠道和血管平滑肌强烈收缩,表现为脐周绞痛伴呕吐,可使用间苯三酚注射液或山莨菪碱解痉。
3、自主神经病变卟啉代谢产物损伤自主神经系统,导致胃肠动力紊乱,表现为腹胀便秘与腹泻交替,需使用甲氧氯普胺调节胃肠功能。
4、肝性卟啉病肝脏卟啉代谢酶缺陷导致肝细胞损伤,右上腹钝痛伴肝功能异常,需保肝治疗并避免肝毒性药物,严重时需肝移植。
急性发作期建议高碳水化合物饮食,避免饥饿诱发发作,严格禁酒及可能诱发药物如巴比妥类,定期监测尿卟啉水平。