多囊肾患者生存时间通常可达数十年,实际寿命受囊肿增长速度、肾功能损害程度、并发症控制情况及治疗干预时机等因素影响。
囊肿缓慢进展者肾功能可长期稳定,通过定期超声监测和血压管理延缓病程。可遵医嘱使用托伐普坦、奥曲肽等药物控制囊液分泌。
约半数患者在60岁前进展至终末期肾病,需通过低蛋白饮食、纠正酸中毒等措施保护残余肾功能。必要时采用血液透析或肾移植。
颅内动脉瘤破裂和尿路感染是主要致死原因,需定期进行脑血管筛查,出现血尿时及时使用左氧氟沙星等抗生素治疗。
早期使用血管紧张素转换酶抑制剂可降低蛋白尿,终末期患者接受肾移植后5年生存率超过80%。
建议每3-6个月复查肾功能和影像学检查,保持每日饮水量2000毫升以上,避免剧烈运动防止囊肿破裂。