先天性胆管扩张症根据解剖结构分为五型，主要有胆总管囊状扩张型、胆总管憩室型、胆总管十二指肠内膨出型、肝内外胆管多发扩张型、肝内胆管扩张型。
胆总管呈囊状或梭形扩张，多位于肝外胆管中上段，常合并胰胆管合流异常。
胆总管侧壁出现局限性憩室样膨出，与胆管主腔相通，可能引起胆汁淤积。
扩张部位位于胆总管末端十二指肠壁内段，易导致胆管炎或胰腺炎反复发作。
肝内外胆管均呈多发性节段性扩张，可伴有肝脏纤维化等并发症。
病变局限于肝内胆管系统，表现为Caroli病，常合并先天性肝纤维化。
确诊后需根据分型制定个体化治疗方案，日常需注意低脂饮食并定期监测肝功能。
