间质性肺病导致呼吸衰竭的原因主要有肺纤维化进展、肺部感染加重、肺动脉高压、急性加重期炎症反应等四个方面。
肺间质进行性纤维化导致肺泡-毛细血管膜增厚，影响气体交换功能，需通过抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布延缓病情进展。
免疫功能低下易继发细菌或病毒感染，加重低氧血症，应及时使用抗生素如莫西沙星、头孢曲松进行抗感染治疗。
慢性缺氧导致肺血管重构，可使用内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦改善肺循环，必要时需氧疗支持。
急性加重期炎症介质大量释放，需短期使用糖皮质激素如甲泼尼龙冲击治疗，严重者需机械通气支持。
患者应定期监测肺功能，避免接触粉尘等致病因素，保持适度有氧运动，营养支持可选用高蛋白、富含维生素的膳食。
