原发性骨髓纤维化症的症状主要表现为乏力、脾肿大、贫血和骨痛。症状发展通常按早期表现、进展期、终末期排列,可能伴随体重下降、盗汗等全身症状。
乏力是早期常见症状,与贫血或细胞因子释放有关,可通过输血或使用促红细胞生成素改善,药物包括重组人促红素、达那唑、沙利度胺。
脾肿大在进展期显著,因髓外造血导致左上腹胀痛,可能需脾区放疗或芦可替尼治疗,药物包含芦可替尼、羟基脲、干扰素α。
贫血随疾病进展加重,表现为面色苍白、心悸,需补充铁剂或维生素B12,药物有琥珀酸亚铁、维生素B12注射液、叶酸片。
终末期可能出现骨痛,与骨髓纤维化增生相关,可使用镇痛药或双膦酸盐缓解,药物包括帕米膦酸二钠、阿仑膦酸钠、塞来昔布。
患者应定期监测血常规,避免剧烈运动加重脾区不适,饮食需富含优质蛋白和铁元素,如瘦肉、动物肝脏、菠菜等。